Mikä on multippeli myelooma?

Multippeli myelooma (kutsutaan myös myeloomaksi) on eräänlainen harvinainen, parantumaton verisyöpä - joka tunnetaan myös nimellä hematologinen syöpä. Se vaikuttaa plasmasoluiksi kutsuttuihin soluihin, jotka ovat valkosolujen tyyppejä. Normaalit plasmasolut toimivat vasta-aineiden tuottamiseksi ja auttavat kehoa taistelemaan infektioita vastaan. Myeloomaan liittyy pahanlaatuisia plasmasoluja, jotka kertyvät luuytimeen tai luiden keskelle olevaan pehmytkudokseen.

Termi pahanlaatuinen kuvaa taipumusta pahenemaan, tunkeutua ja tuhota asteittain lähellä olevaa kudosta leviämällä (etäpesäkkeitä) muihin kehon osiin. Myeloomaa pidetään plasmasolujen tuhoisana häiriönä, joka voi johtaa moniin komplikaatioihin, kuten luunmurtumiin, munuaisongelmiin ja muihin verisoluhäiriöihin.

Tausta

Vaikka multippelimelooman on sanottu olleen muinaisista ajoista lähtien, ensimmäinen todennettu tapaus dokumentoitiin vuonna 1844. Tapaus koski Thomas Alexander McBeania Lontoossa. Vuonna 1889 tauti tunnettiin paremmin sen jälkeen, kun kuuluisasta tapauksesta raportoitiin potilaasta, joka selviytyi 8 vuotta ilman minkäänlaista kemoterapiahoitoa.

Ajan edetessä myelooman hoitoon kehitettiin uusia lääkehoitoja (samoin kuin kantasolujensiirtohoitoa). Vaikka tautia ei pidetä parannettavissa olevana, se on kehittynyt taudiksi, jota pidetään erittäin hallittavana ja jolla on ollut nopea lääketieteellinen kehitys etenkin viimeisen vuosikymmenen aikana.

Itse asiassa uusien hoitomuotojen edistyminen on johtanut jopa 10 uuteen lääkkeeseen, jotka on hyväksytty siinä ajassa, joka yleensä tarvitaan lääketieteellisen luvan saamiseksi yhdelle lääkehyväksynnälle, Multiple Myeloma Research Foundationin (MMRF) mukaan.

Tilastot Yhdysvalloissa

Multippelin myelooman osuus on hieman yli 10 prosenttia kaikista verisyöpistä (kutsutaan myös hematologiseksi syöväksi) .Kansallisen syöpäinstituutin mukaan Yhdysvalloissa oli vuonna 2018 arviolta 30770 uutta myeloomatapausta. että 1,8 prosenttia kaikista uusista syöpätapauksista Yhdysvalloissa liittyy myeloomaan.

Instituutti väittää, että 52,2 prosenttia myelooman diagnosoinnista Yhdysvalloissa selviytyi vähintään 5 vuotta diagnoosin jälkeen, kun taas 8 prosentilla miehistä ja naisista Yhdysvalloissa diagnosoidaan myelooma elinaikanaan

Kaiken kaikkiaan 124 733 ihmistä arvioidaan elävän myelooman kanssa Yhdysvalloissa (vuodesta 2015).

Globaalit tilastot

Multippelia myeloomaa pidetään toiseksi yleisin verisyöpä, ja maailmassa diagnosoidaan lähes 160 000 uutta tapausta vuodessa.Myeloomaa varten kehitetään monia uusia hoitomuotoja, mutta se on edelleen sairaus, johon liittyy jatkuvia uusiutumisia ja joiden mukaan yksi lähde johtaa maailmanlaajuisesti 106000 kuolemaan vuodessa.

Yleiskatsaus

Multippeli myelooma on plasmasolujen epänormaali kasvu. Tämä syöpä alkaa luuytimestä. Immuunijärjestelmä on ensisijainen kehon järjestelmä, johon multippeli myelooma vaikuttaa.

Luuydin

Luuydin on pehmeä, pehmeä kudos, jonka koostumus on gelatiinia, joka löytyy luiden keskeltä. Luuytimessä on kahta tyyppiä: punainen ja keltainen.

Punaista luuydintä esiintyy pääasiassa litteissä luissa, kuten lonkassa, kylkiluissa, lantion luissa, selkärangassa ja olkapäässä - näillä alueilla multippeli myelooma vaikuttaa useimmiten.

Luuytimen ensisijainen tehtävä on tuottaa uusia verisoluja. Itse asiassa sen tiedetään tuottavan jopa 200 miljardia punasolua päivittäin. Luuydin tuottaa valkosoluja ja verihiutaleita, jotka ovat soluja, joita tarvitaan normaaliin veren hyytymiseen.

Plasmasolut

Plasmasolut ovat eräänlaisia ​​valkosoluja, joita luuydin tuottaa. Ne torjuvat kehon infektioita tuottamalla vasta-aineita. Normaalisti luuytimessä on pieni määrä plasmasoluja; kuitenkin, kun luuytimessä on syöpäsoluja multippelimyelooman seurauksena, syöpäsolut tuottavat epänormaaleja plasmasoluja. Näitä kutsutaan myeloomasoluiksi.

Myeloomasolujen kertyminen voi aiheuttaa luissa paikallisia kasvaimia, joita kutsutaan plasmacytoomiksi. Sitä vastoin multippelissa myeloomassa plasmasolujen kertyminen liittyy useiden luiden luuytimeen ja voi vaikuttaa negatiivisesti muihin terveisiin immuunisoluihin, koska se häiritsee niiden kykyä torjua riittävästi infektioita. Tämä puolestaan ​​voi johtaa pula punasoluihin (anemia) sekä puute terveistä valkosoluista (leukopenia).

Vasta-aineet

Vasta-aine on proteiini, jonka plasmasolut tuottavat vasteena antigeenille. Vasta-aineet kiertävät veressä ja ovat läsnä tietyissä eritteissä (kyyneleet, sylki ja muut). Antigeenit, joita tartuntataudit, kuten bakteerit, voivat tuottaa, aiheuttavat immuunireaktion. Kiinnittymällä antigeeneihin vasta-aineet tuhoavat antigeenejä pinnalla olevat solut.

Syöpäsolujen muodostuminen luuytimessä multippelissa myeloomassa voi vähentää normaalisti tuottavien plasmasolujen määrää ja puolestaan ​​altistaa kehon infektioille.

Antigeenit

Antigeeni on vieras aine, joka indusoi kehon immuunijärjestelmän vastauksen (immuunijärjestelmän vaste sisältää vasta-aineiden tuotantoa). Myeloomasolut voivat vähentää plasmasolujen määrää ja sen seurauksena heikentää immuunijärjestelmän kykyä torjua antigeenejä vasta-ainetuotannon estyessä.

M-proteiini

Kun pahanlaatuiset plasmasolut alkavat syrjäyttää normaalit plasmasolut, ne estävät kehon kykyä torjua infektioita.

Pahanlaatuiset plasmasolut tuottavat epänormaalia vasta-ainetta nimeltä M-proteiini (monoklonaalinen proteiini). Tunnusominaisuus, jolla on korkea M-proteiinipitoisuus veressä, havaittu multippelia myeloomaa sairastavilla ihmisillä, voi aiheuttaa:

• Kasvaimet
• Munuaisvaurio
• Luun tuhoaminen
• Immuunitoiminnan heikkeneminen

Multippelia myeloomaa pidetään "klonaalisena plasman solujen pahanlaatuisuutena". Tämä johtuu siitä, että myeloomasolut tulevat yleensä yhdestä solusta, josta tulee syöpä.

Useita myelooman oireita

Multippelin myelooman yleisiä oireita ovat:

• Heikentyneen immuunijärjestelmän aiheuttamat toistuvat infektiot (myeloomaa sairastavalla henkilöllä viitataan heikentyneenä immuunijärjestelmänä)
• Luukipu (usein selässä, kylkiluissa ja lantioissa)
• Munuaisongelmat
• Anemiasta johtuva heikkous

Syyt

Multippelin myelooman tarkkaa syytä ei ole selvitetty. Uskotaan, että mukana voi olla geneettinen tekijä, koska lähisukulaiset sairastavat enemmän tautia.

Toinen mahdollinen syy-tekijä voi olla säteilyaltistus tai kosketus kemiallisten liuottimien, kuten bentseenin, kanssa.

Diagnoosi

Multippelin myelooman diagnoosi epäillään löytävän kohonnut määrä tiettyjä vasta-aineita verestä ja virtsasta. Luuydinbiopsia ja luuytimen aspiraatti (käyttäen neulaa biopsiassa ja ruisku pienen määrän luuytimen veren imemiseksi) suoritetaan diagnoosin vahvistamiseksi.

Hoito

Moninkertainen myelooman hoito voi sisältää:

• Perinteiset kemoterapialääkkeet, kuten (melfalaani, syklofosfamidi tai bendamustiini), jotka toimivat tappamaan syöpäsoluja
• Tulehduskipulääkkeet, jotka vähentävät tulehdusta estämällä valkosolujen matkustamisen alueille, joilla myeloomasolut aiheuttavat vahinkoa
• Proteasomin estäjät, kuten bortetsomibi, karfiltsomibi tai iksatsomibi, jotka toimivat tappamaan myeloomasolut
• Immunomodulatoriset lääkkeet, kuten lenalidomidi, talidomidi tai pomalidomidi, joilla on voimakkaita syöpää estäviä ominaisuuksia
• Monoklonaaliset vasta-aineet, mukaan lukien daratumumabi tai elotutsumabi, hoitavat multippelia myeloomaa kohdentamalla antigeenit myeloomasolujen pinnalle, nimeltään CD38. (Monoklonaalisia vasta-aineita käytetään usein myeloomaa sairastavilla ihmisillä, jotka eivät reagoi alkuperäiseen hoitoon, jotka eivät kelpaa kantasoluterapiaan tai joilla on oireita, jotka toistuvat taudin remissiokauden jälkeen.)
• Kantasolusiirto, joka auttaa täydentämään luuytimen normaalia solua suuriannoksisen kemoterapian jälkeen
• Muut hoidot, kuten kipulääkkeet ja sädehoito luukivun hoitoon ja paljon muuta

Ennuste

Kansallisen syöpäinstituutin julkaiseman raportin mukaan viimeisten viiden vuoden aikana eloonjäävien ihmisten määrä on kasvanut noin 46 prosentista vuonna 2006 lähes 54 prosenttiin vuonna 2016. Jotkut ihmiset tietysti voivat dramaattisesti voittaa nämä tilastot ja elää kauas viisi vuotta 10 tai jopa 20 vuotta diagnoosin jälkeen.

Avain pitkäikäisyyteen, sanoo yksi multippelia myeloomaa sairastava henkilö, joka on selvinnyt taudista 11,5 vuotta, on varhainen diagnoosi ja interventio (ennen munuaisten vajaatoiminnan esiintymistä), taudin selviäminen ja korkeimman mahdollisen hoidon etsiminen.

Komplikaatiot

Monista myeloomasta voi aiheutua monia komplikaatioita, joihin voi kuulua:

• Luumurtumat (johtuen luun tunkeutuvista plasmasolukasvaimista)
• Hyperkalsemia (korkea kalsiumpitoisuus)
• Anemia (alentunut punasolujen määrä)
• Verihiutaleiden tuotannon heikkeneminen (estää elimistön normaalia hyytymiskykyä; oireet ovat verenvuotoja tai helposti mustelmia)
• Vaurioitunut immuunijärjestelmä (mikä johtaa erilaisiin infektioihin)
• Myelooman munuaiset (munuaisiin kerääntyvät monoklonaaliset vasta-aineet, jotka voivat häiritä munuaisten toimintaa)
• Munuaiskivet (virtsahapon lisääntymisestä, joka johtuu syöpäsolujen kasvusta)
• Munuaisten vajaatoiminta
• Amyloidoosi (amyloidiksi kutsuttujen proteiinien kertyminen munuaisiin, maksaan ja muihin elimiin)
• Muut harvinaiset komplikaatiot (kuten hyperviskosiittioireyhtymä normaalin verenkierron häiriöstä, joka saa veren sakeutumaan)

Selviytyminen

Useiden myeloomien saaminen vaatii yleensä vaikeita muutoksia elämässä. Jotkut näistä muutoksista voivat olla väliaikaisia, kun taas toiset ovat pitkäaikaisia. On tärkeää etsiä tukiverkosto ja oppia käyttämään menetelmiä meneillään olevan hengenvaarallisen taudin, kuten multippelin myelooman, hoitamiseksi.

Monet selviytyneet suosittelevat tukilemmikin hankkimista, osallistumista tukiryhmäkokouksiin, päiväkirjojen laatimista ja positiivisten selviytymismekanismien, kuten joogan, meditaation, tietoisuuden harjoittamista ja paljon muuta, käyttöä.

Joidenkin ihmisten on edenneen parantumattoman sairauden edessä tutkittava vaihtoehtoja elämän lopun päätöksille. Aiheet, kuten kivunlievitys, ruokintaputkien käyttö ja muut tärkeät lääketieteelliset kysymykset, voidaan hallita ennakoivasti hyvissä ajoin ennen kuin heidän tarvitsee koskaan käyttää niitä.

Vaikka on ymmärrettävää, että suurin osa ihmisistä ei halua keskittyä minkään taudin kuolemaan, oppiminen ennakoivaksi kehittyneiden direktiivien, elintahtojen ja muiden elämän lopun hoitoon liittyvien asioiden hallinnassa voi olla hyvin voimaannuttavaa.

Sana Verywelliltä

Vaikka tutkijat oppivat lisää multippelin myelooman syistä ja riskitekijöistä, on vielä paljon löydettävissä. Jos sinä tai rakastettusi on edessään diagnoosin kanssa tai selviytyy taudista, muista etsiä kokenut terveydenhuoltotiimi, jonka kanssa neuvotella, sekä ulkopuolinen tukiryhmä, jonka kanssa puhua. Nämä asiat voivat olla rauhoittavia, kun kohtaat epävarmuutta multippelin myelooman kanssa elämisestä.