Mikä on sarkoidoosi?

Sarkoidoosi on tulehdussairaus, joka tuottaa solupaloja (granuloomia) eri elimissä ja kudoksissa koko kehossa - yleisimmin keuhkoissa. Vaikka tarkkaa syytä ei tunneta, tutkijat epäilevät, että sarkoidoosi kehittyy, kun geneettisesti herkän ihmisen immuunijärjestelmä reagoi johonkin ympäristössä.Monilla sarkoidoosia sairastavilla ei ole oireita, joten tauti voidaan löytää toisen lääketieteellisen arvioinnin aikana huolenaihe.

Sarkoidoosin oireet

Se, että kaikilla sarkoidoosia sairastavilla ei ole oireita, tekee siitä melko ainutlaatuisen taudin. Jos oireita esiintyy, ne ovat yleensä perustuslain mukaisia ​​tai liittyvät keuhkoihin.

Sarkoidoosin perustuslaillisia oireita voivat olla:

• Kuume
• Väsymys
• Painonpudotus
• Huonovointisuus

Sarkoidoosin keuhkoihin liittyvät oireet voivat olla:

• Hengenahdistus
• Kuiva yskä
• Hengityksen vinkuminen
• Rintakipu

Sarkoidoosi voi vaikuttaa useisiin muihin elimiin ja kudoksiin, mukaan lukien lihakset, nivelet, silmät, iho, hermot, imusolmukkeet, maksa ja perna.

Joitakin mahdollisia oireita / merkkejä ovat:

• Lihas ja nivel: Lihasheikkous / särky ja nivelkipu / turvotus
• Silmä: Kuivat, kutisevat ja / tai palavat silmät, näön hämärtyminen tai herkkyys valolle
• Iho: Uudet ihottumat, kuten erythema nodosum (punaiset, hellät kyhmyt sääressä) tai lupus pernio (ihon haavaumat nenässä tai sisällä, poskissa, korvoissa, silmäluomissa tai sormissa)
• Hermot: kasvojen heikkous tai halvaus sekä tunnottomuus ja kihelmöinti
• Imusolmukkeet: Suurentuneet imusolmukkeet, erityisesti kaulassa (kohdunkaula) ja solisluun yläpuolella (supraklavikulaarinen)
• Maksa: Oikeanpuoleinen vatsavaiva ja lievä maksaentsyymiarvojen nousu
• Perna: Vasemmanpuoleinen vatsavaiva ja anemia tai muut veren poikkeavuudet
• Keskushermosto: enkefalopatia; granuloomat; aivokalvontulehdus

Sarkoidoosi voi myös vaikuttaa sydämeen ja aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa, epänormaaleja sydämen rytmejä ja jopa äkillistä kuolemaa.

Munuaisongelmia voi esiintyä myös sarkoidoosin yhteydessä ja johtaa kalsiumin säätelyongelmiin. Korkea veren kalsiumpitoisuus (hyperkalsemia) ja virtsa (hyperkalsuria) voivat sitten aiheuttaa munuaiskiviä ja lopulta munuaisten vajaatoimintaa. On olemassa useita muita munuaissairauksia, joita esiintyy lisääntyneellä sarkoidoosilla, mukaan lukien erilaiset nefriitit.

25 prosenttia sarkoidoosia sairastavista ihmisistä saa jonkinlaisen silmän, mukaan lukien uveiitti.

Lopuksi sarkoidoosi voi vaikuttaa kehon useisiin rauhasiin, kuten aivolisäkkeeseen, kilpirauhaseen ja korvasylkirauhaseen.

Syyt

Sarkoidoosin syy on edelleen tuntematon, vaikka asiantuntijat epäilevätkin, että sekä genetiikka että jonkinlainen altistuminen ympäristölle ovat todennäköisesti mukana.

Jotkut ympäristölähteet, joiden on arvioitu olevan mahdollisia laukaisijoita sarkoidoosin kehittymiselle geneettisesti haavoittuvassa ihmisessä, ovat erilaisia ​​viruksia, kuten herpesvirus, sekä erilaisia ​​bakteereja, kutenMycobacterium(bakteeri, joka aiheuttaa tuberkuloosin) jaPropionibacterium acnes(iholla oleva bakteeri).

Ei-tarttuvia altistuksia on myös tutkittu, mukaan lukien orgaaninen pöly, liuottimet, homeet / hometta, torjunta-aineet, beryllium, alumiini, zirkonium ja puu-uunit. Mitään näistä altistuksista ei ole yhdistetty lopullisesti, ja tarvitaan lisää tutkimuksia.

Diagnoosi

Sarkoidoosin diagnosointi on usein haastavaa, koska ei ole olemassa yhtä verta- tai kuvantamistestiä, joka voisi diagnosoida.

Sen sijaan sarkoidoosin diagnoosi perustuu neljään päätekijään:

• Yksityiskohtainen sairaushistoria ja täydellinen fyysinen tentti
• Kuvantaminen ja muut diagnostiset testit
• Näyte (biopsia) vahingoittuneesta kudoksesta
• Diagnostiset tutkimukset, jotka sulkevat pois sarkoidoosia jäljittelevät mahdolliset sairaudet

Ottaen huomioon, että sarkoidoosilla ei ehkä ole oireita, tauti havaitaan joskus satunnaisesti, kun henkilöllä on fyysinen tentti tai röntgenkuva jostain muusta syystä.

Lääketieteellinen historia ja fyysinen tentti

Lääketieteellisen historian aikana lääkäri voi epäillä sarkoidoosia, jos potilaan pääoireet liittyvät keuhkoihin ja niihin liittyy perustuslaillisia oireita, kuten kuumetta.

Lisäksi potilaan ikä ja rotu voivat antaa vihjeen mahdollisesta diagnoosista. Yli 80% sarkoidoositapauksista esiintyy 20-50-vuotiailla aikuisilla. Lisäksi afrikkalais-amerikkalaiset sairastavat sarkoidoosia noin kolme - neljä kertaa todennäköisemmin kuin valkoiset.

Kun on kyse fyysisestä tutkimuksesta, sarkoidoosin merkit ovat usein hienovaraisia ​​tai epäspesifisiä, kuten hengityksen vinkuminen, joka kuuluu keuhkoissa.

Joissakin tapauksissa fyysisen kokeen havainnot ovat selvempiä, ja jos ne löydetään yhdessä (esimerkiksi nodosum-erythema-ihottuman puhkeaminen yhdessä kuumeen ja useiden nivelkipujen kanssa), sarkoidoosin diagnoosi muuttuu ilmeinen.

Kuvantaminen ja muut diagnostiikkatestit

Useita kuvantamis- ja muita testejä suoritetaan yleensä sarkoidoosin diagnosoinnin helpottamiseksi.

Nämä testit sisältävät usein seuraavat:

• Rintakehän röntgenkuva: Sarkoidoosipotilaan rintakehän röntgenkuvassa havaitut kaksi klassista löydöstä ovat imusolmukkeiden laajeneminen rinnan molemmin puolin (bilateraalinen hilarinen lymfadenopatia) ja keuhkoinfiltraatit
• Korkean resoluution tietokonetomografia (HRCT) rinnassa
• Keuhkojen toimintakokeet (PFT)
• EKG (EKG)
• Erilaiset verikokeet: Angiotensiiniä konvertoivan entsyymin (ACE) taso, täydellinen verenkuva (CBC) ja kattava metabolinen paneeli (CMP), muutamia mainitakseni
• Virtsanalyysi ja virtsan kalsiumpitoisuus
• Silmätutkimus

Biopsia

Biopsian aikana pieni kudosnäyte poistetaan elimestä, johon sarkoidoosi vaikuttaa.Biopsia voidaan suorittaa keuhkoon tai muuhun sairastuneeseen elimeen tai kudokseen, kuten imusolmukkeeseen, ihoalueeseen tai suurentuneeseen parotidirauhaseen. Joskus tehdään kaksi eri elintä biopsian avulla sarkoidoosin diagnosoimiseksi.

Kun kudosnäyte on poistettu, sitä tutkitaan mikroskoopilla sarkoidoosille - granuloomalle - tyypillisen löydöksen löytämiseksi.

Differentiaalidiagnoosit

Useat muut sairaudet voivat jäljitellä sarkoidoosin oireita ja oireita, minkä vuoksi lääkäri arvioi nämä vaihtoehtoiset diagnoosit:

• Infektiot, kuten tuberkuloosi, histoplasmoosi tai ihmisen immuunikatovirus
• Syöpä, kuten lymfooma
• Lääkkeiden aiheuttama yliherkkyys
• Vieraan ruumiin granulomatoosi
• Yliherkkyys pneumoniitti
• Pneumokonioosi (esim. Alumiini tai beryllium)
• Vaskuliitti, kuten Churg-Straussin oireyhtymä tai granangioma polyangiitilla (kutsutaan virallisesti Wegenerin granulomatoosiksi)

Hoito

Sarkoidoosin hoitoa tarvitaan yleensä vain, jos oireet ovat kiusallisia tai jos tauti etenee tai vaikuttaa tiettyihin elimiin.Monille sarkoidoosia sairastaville granuloomat häviävät ajan myötä itsestään tai tauti ei pahenee.

Muille hoito on kuitenkin perusteltua, koska oireet heikentävät päivittäistä toimintaa, heidän sairautensa pahenevat jatkuvasti ajan myötä ja / tai tietyt elimet (esim. Silmät, sydän tai munuaiset) kärsivät.

Kortikosteroidit

Kortikosteroidi - yleisimmin prednisoni - on sarkoidoosin hoidon perusta.

Vaikka tehokas tulehduskipulääke, prednisonihoidon haittapuoli on sen mahdolliset sivuvaikutukset, mukaan lukien painonnousu, osteoporoosi, diabetes mellitus, korkea verenpaine, gastriitti, myopatia ja infektiot.

Muut lääkkeet

Jos henkilö ei voi ottaa kortikosteroidia ja / tai hänen oireensa eivät parane riittävästi pelkästään kortikosteroidilla, muita lääkkeitä - kuten yhtä alla olevista lääkkeistä - voidaan suositella:

• Reuma (metotreksaatti)
• Imuraani (atsatiopriini)
• Arava (leflunomidi)
• Plaqueniili (hydroksiklorokiini)
• Remicade (infliksimabi)
• Humira (adalimumabi)

Sana Verywelliltä

Sarkoidoosi vaikuttaa ihmisiin ainutlaatuisesti, mikä puolestaan ​​vaikuttaa henkilön henkilökohtaiseen hoitosuunnitelmaan ja ennusteeseen. Jos sinulla tai rakkaallasi on sarkoidoosi, muista nähdä asiantuntijat (esim. Reumatologi, pulmonologi), joilla on kokemusta työskennellä potilailla, joilla on tämä tulehduksellinen tila.