Von Zumbuschin psoriaasi, joka tunnetaan myös nimellä akuutti yleistynyt pustulaarinen psoriaasi, on harvinainen psoriaasityyppi, jolle on tunnusomaista valkoiset, mätillä täytetyt rakkulat (märkärakkulat). Pustulit eivät ole tarttuvia, mutta ovat seurausta äkillisestä ja äärimmäisestä autoimmuunitulehduksesta. Se eroaa kahdesta muusta pustulaarisen psoriaasin tyypistä, jotka yleensä rajoittuvat käsiin tai jalkoihin, ja sitä pidetään paljon vakavampana.
Von Zumbusch voi kehittyä missä tahansa iässä, mutta vaikuttaa pääasiassa yli 50-vuotiaisiin aikuisiin. Oireiden puhkeamiseen, johon viitataan leimahduksena, voi laukaista mikä tahansa määrä asioita, mukaan lukien lääkkeet ja stressi. Fyysisen kokeen ja mätenäytteen arvioinnin perusteella Von Zumbusch vaatii melkein aina hoitoa sairaalassa.
Oireet
Von Zumbusch voi näkyä äkillisesti iholla. Oireet alkavat punoitetun ihon laajalla alueella, josta tulee yhä tuskallisempaa ja hellämpää. Muutamassa tunnissa ilmestyy pieniä märkärakkuloita, joista monet tiivistyvät suuremmiksi rakkuloiksi. Pustulit voivat helposti repeytyä naarmuuntumisen tai hiomisen yhteydessä. Kuume ja väsymys ovat yleisiä.
24--48 tunnin kuluessa märkärakkulat kuivuvat jättäen lasitetun ja sileän ulkonäön. Vaurioitunut iho voi olla erittäin kutiava ja kuoriutua arkkiin. Tämä ei ole vain tuskallista, mutta voi johtaa nopeaan kosteuden menetykseen ja massiiviseen kuivumiseen.
Vakavan kuivumisen oireita voivat olla:
- Äärimmäinen jano
- Kuiva suu
- Päänsärky
- Vähentynyt virtsaaminen
- Tummavärinen virtsa
- Väsymys
- Uneliaisuus
- Huimaus
- Sekavuus
- Lihas heikkous
- Nopea syke
- Nopea, matala hengitys
- Kuume ja vilunväristykset
- Jalkojen turvotus
- Tajuttomuus
Ellei sitä hoideta välittömästi, vaikea kuivuminen voi johtaa aivojen turvotukseen (aivojen turvotukseen), kohtauksiin, sokkiin, akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan, sydämen vajaatoimintaan, koomaan ja kuolemaan.
Lehden vuoden 2016 katsauksen mukaanPsoriasis,vähintään 65 prosentilla pustulaarista psoriaasia sairastavista aikuisista on ennalta diagnosoitu plakkipsoriaasi. Toistuvat soihdut eivät ole harvinaisia.
Lapset sairastavat harvoin Von Zumbusch -psoriaasia. Kun he tekevät, se on usein heidän ensimmäinen psoriaasitapahtuma, ja se on yleensä vähemmän vakava kuin mitä aikuisilla nähdään.
Syyt
Autoimmuunisairaudeksi psoriaasille on tunnusomaista immuunijärjestelmän menetys. Huonosti ymmärretyistä syistä immuunijärjestelmä pitää yhtäkkiä normaaleja ihosoluja haitallisina ja käynnistää tulehduksellisen hyökkäyksen. Tämä voi johtaa ihosolujen nopeutuneeseen tuotantoon, jolloin ne voivat rakentaa toisen huipulle kuiviksi, hilseileviksi vaurioiksi, joita kutsutaan plakkeiksi.
Pustulaarisen psoriaasin kanssa autoimmuunivaste on vielä vakavampi. Tutkijat uskovat, että sen aiheuttaa interleukiinina tunnetun tulehduksellisen proteiinin vika. Normaaleissa olosuhteissa on interleukiinimolekyylien "sovitettu joukko", joka edistää tulehdusta ja toinen houkuttelee tulehdusta.
Jos toinen kahdesta molekyylistä on viallinen, se voi jättää tulehduksen "korkealle" ilman mahdollisuutta sammuttaa sitä. Tulokset ovat massiivinen tulehduksen puhkeaminen, joka tappaa monet autoimmuunikohtaukseen osallistuneista valkosoluista. Kuolleet solut yhdistettynä imusolunesteeseen luo valkoisen, hanhenmuotoisen aineen, joka tunnistetaan mätäksi.
Liipaisimet
Psoriaasin taustalla olevat mekanismit on vielä tunnistettu, mutta tutkijat uskovat, että mukana on yhdistelmä genetiikkaa (joka altistaa sinut taudille) ja ympäristötekijöitä (jotka toteuttavat taudin).
Von Zumbusch -psoriaasin kanssa on tiettyjä erityisiä laukaisijoita, joiden tiedetään herättävän soihdutusta:
- Tunne stressi
- Kortikosteroidilääkkeiden äkillinen lopettaminen
- Lääkkeet, mukaan lukien salisylaatit, litium, penisilliini, interferoni ja terbinafiini
- Vahvat, ärsyttävät ajankohtaiset lääkkeet, kuten kivihiiliterva tai antraliini
- Erityisesti ihoinfektiotStaphylococcus aureusjaStreptococcus epidermidis
- Liiallinen auringonvalo
- Valohoito
- Hypokalsemia (matala veren kalsium)
- Raskaus, etenkin kolmannen kolmanneksen aikana
- Bacille Calmette-Guerin (BCG) -rokotus tuberkuloosin varalta
Huolimatta lukuisista tavallisista laukaisijoista, useimmat pustulaarisen psoriaasin tapaukset ovat idiopaattisia, eikä niillä ole tunnettua syytä.
Diagnoosi
Ei ole laboratoriotestejä tai kuvantamistutkimuksia, jotka voisivat lopullisesti diagnosoida psoriaasin. Von Zumbuschin diagnoosi alkaa fyysisestä tutkimuksesta ja sairaushistoriasi tarkastelusta.
Vaikka märkärakkuloiden ulkonäkö voi olla lahja, lääkäri etsii muita vihjeitä epäilyn vahvistamiseksi, mukaan lukien plakkipsoriaasin aikaisempi historia, autoimmuunisairauden sukututkimus tai viimeaikainen altistuminen tietyille lääkkeille.
Lääkäri saattaa myös haluta hankkia mädänäytteen arviointia varten laboratoriossa. Koska pustulaarista psoriaasia ei aiheuta infektio, näytteessä ei pitäisi olla näyttöä bakteereista, viruksista tai sienistä.
Jos tulokset eivät ole vakuuttavia, erotusdiagnoosi suoritettaisiin Von Zumbusch -psoriaasin erottamiseksi muista sairauksilla, joilla on samanlaiset piirteet. Nämä sisältävät:
- Impetigo
- Dermatitis herpetiformis
- Bakteerien septikemia
- Yleistyneen atooppisen dermatiitin tai seborrooisen dermatiitin sekundaarinen infektio
- Immunoglobuliini A (IgA) -pemfigus, autoimmuuninen rakkuloiden häiriö
Hoito
Von Zumbusch -psoriaasi voi olla hengenvaarallinen ja vaatii välitöntä lääketieteellistä hoitoa. Tämä toimitetaan useimmiten sairaalassa, jossa annetaan nesteytys ja tukihoito. Hoitoprotokolla on samanlainen kuin vakavan palovamman.
Hoidon tavoitteet ovat:
- Estä nestehäviö
- Vakauttaa kehon lämpötilaa
- Palauta ihon kemiallinen tasapaino
Laskimonsisäisten (IV) nesteiden lisäksi paikallisia, oraalisia tai IV-antibiootteja voidaan käyttää sekundaaristen infektioiden estämiseksi.
Tukihoito viileillä kompresseilla ja suolaliuoksella tai kaurahiutaleilla voi auttaa rauhoittamaan ihoa ja poistamaan (poistamaan) kuolleen ihon varovasti.
Akuutin leimahduksen lievittämiseksi määrätään yleisesti oraalinen retinoidi nimeltä Soriatane (asitretiini). Retinoidit hidastavat ihosolujen hypertuotantoa ja auttavat akuuttien oireiden hallinnassa. Vaikeat tapaukset saattavat vaatia immunosuppressiivisia lääkkeitä (metotreksaatti, syklosporiini) tai biologista lääkettä Remicade (infliksimabi).
Kun akuutti kriisi on ohi, psoraleenia ja ultraviolettia (PUVA) - eräänlaista valohoitoa - voidaan käyttää saamaan tila pysyvään remissioon.
Ehkäisy
Von Zumbuschin psoriaasia ei todellakaan voida estää, koska taustalla olevista syistä tiedetään niin vähän. Tämän sanottuasi, jos sinulla on ollut aikaisempi soihtu, olet vaarassa uusiutua ja sinun on toteutettava ennaltaehkäiseviä toimia. Tähän tulisi sisältyä:
- Tunnettujen laukaisijoiden välttäminen: Jos et ole varma, mitkä ne ovat, pidä päiväkirjaa kaikista koetuista psoriaasioireista, vaikka ne olisivatkin vähäisiä. Tämä voi auttaa määrittämään olosuhteet tai aineet, joita sinun on vältettävä.
- Tupakoinnin lopettaminen: Tupakointi on yksi Von Zumbusch -psoriaasin tärkeimmistä riskitekijöistä. Se ei välttämättä laukaise tautia, mutta näyttää lisäävän riskiäsi eksponentiaalisesti.
- Alkoholin saannin vähentäminen: Tämä pätee erityisesti ei-kevyisiin oluisiin, mikä lisää psoriaasin riskiä yleensä. Jos et voi pysähtyä kokonaan, rajaa itsesi korkeintaan kahteen tai kolmeen juomaan päivittäin, korvaamalla ei-kevyt olut vaalealla oluella tai viinillä.
- Liiallisen auringonvalon välttäminen: Rajoita päivittäinen auringonvalo 15-20 minuuttiin (määrä, joka voi hyödyttää ihoa) ja käytä aina runsaasti aurinkovoidetta. Vältä solariumia.
- Stressin hallinta: Mielen ja kehon hoidot, kuten meditaatio, ohjatut kuvat ja progressiivinen lihasten rentoutuminen (PMR), voivat auttaa vähentämään stressiä ja sen mukana myös soihdutusten riskiä.
.jpg)
.jpg)
