Akuutin promyelosyyttisen leukemian (APL) yleiskatsaus

Akuutti promyelosyyttinen leukemia (APL) on verisyövän akuutin myelooisen leukemian (AML) alatyyppi. Voit myös kuulla, että sitä kutsutaan nimellä M3 AML. Yhdysvalloissa APL: n osuus on noin 10-15% kaikista AML-tapauksista.

megaflopp / iStockphoto

Vaikka APL on monella tapaa samanlainen kuin muut alatyypit, APL on erottuva ja sillä on hyvin erityinen hoitojärjestelmä. APL: n hoitotulokset ovat erittäin hyviä, ja sitä pidetään kaikkein parannettavissa olevana leukemiatyyppinä. Kovettumisaste on jopa 90%.

Genetiikka ja akuutti promyelosyyttinen leukemia (APL)

Geneettinen poikkeavuus tai mutaatio, jota useimmiten nähdään leukemiasolujen DNA: ssa, on translokaatio kromosomien 15 ja 17 välillä. Tämä tarkoittaa, että osa kromosomista 15 hajoaa ja vaihtuu kromosomin 17 osan kanssa. Tämä mutaatio johtaa proteiinin tuotantoon, joka aiheuttaa verisolujen kehityksen "jumissa" promyelosyyttisessä vaiheessa, kun valkosolut ovat hyvin nuoria ja kypsymättömiä.

Mitä ovat promyelosyytit?

Promyelosyytit ovat soluja, jotka putoavat linjassa tämän tyyppisten valkosolujen kehityksen kanssa, jolloin "vauvat" ovat myeloblasteja tai blasteja ja aikuiset ovat myelosyyttejä, jotka tunnetaan nimellä neutrofiilit, eosinofiilit, basofiilit ja monosyytit. Promyelosyyttistä leukemiaa voidaan verrata ihmisen teini-ikäisiin. He näyttävät vähän aikuisilta, mutta he eivät voi saada töitä, maksaa laskuja, ajaa autoa tai suorittaa täysin kypsän ihmisen päivittäisiä toimintoja. Samoin promyelosyyttiset verisolut ovat liian alikehittyneitä suorittamaan täysin kypsien valkosolujen roolia kehossa.

Merkit ja oireet

APL-potilailla on monia samoja oireita kuin muilla akuutin myelooisen leukemian (AML) tyypeillä. Suurin osa leukemian oireista on seurausta syöpäsoluista, jotka “syrjäyttävät” luuytimen ja häiritsevät normaalien, terveiden punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden tuotantoa. Näitä oireita ovat:

Vähän energiaa tai väsymys koko ajan
Hengenahdistuksen tunne säännöllisen toiminnan aikana
Kalpea iho
Selittämätön kuume
Leikkausten ja mustelmien parantunut parantumisaika
Achyn luut tai nivelet
Vaikeus infektioiden torjunnassa

Näiden AML-merkkien lisäksi APL-potilailla on myös muita tyypillisiä oireita. He usein:

Sinulla on vakavia verenvuotoja, kuten mustelmia, nenäverenvuotoja, verta virtsassa tai suoliston liikkeitä. Tytöt ja naiset, joilla on APL, voivat huomata epätavallisen raskaita kuukautisia.
Samaan aikaan veressä on usein epänormaalia, liiallista hyytymistä.

Leukemian oireet voivat olla hyvin epämääräisiä, ja ne voivat olla myös merkkejä muista, ei-syöpätiloista. Jos olet huolissasi terveydestäsi tai rakkaasi terveydestä, on aina parasta kysyä neuvoa lääkäriltä.

Hoito

Akuutin promyelosyyttisen leukemian (APL) hoito on hyvin erilaista kuin muun tyyppisen akuutin leukemian, joten sen asianmukainen tunnistaminen on kriittistä.

Suurinta osaa APL-potilaista hoidetaan aluksi all-trans-retinoiinihapolla (ATRA), joka on erikoistunut A-vitamiinimuoto. ATRA-hoito on ainutlaatuinen siinä mielessä, että se todella pakottaa promyelosyyttisen leukemian solut kypsymään, vähän kuin miten korkeakoulun valmistuminen pakottaa teini-ikäisiä meidän vertailu aikuisten rooliin (no, ainakin joskus). Tätä hoitovaihetta kutsutaan "induktioksi".

Vaikka ATRA voi saada APL-potilaan remissioon työntämällä kaikki leukemiasolut kypsyyteen, se ei voi parantaa leukemian lähdettä. Tämän seurauksena pitkäaikaiset hoidon tulokset paranevat, kun lääkärit lisäävät tavallista kemoterapiaa. Tätä hoidon kasvoja kutsutaan "yhdistymiseksi".

Kemoterapian jälkeen ihmisiä jatketaan usein ATRA: lla vähintään vuoden ajan, joskus yhdistettynä muihin lääkkeisiin. Tätä viimeistä hoitovaihetta kutsutaan "ylläpidoksi".

Jos leukemia ei reagoi ATRA: han ja kemoterapiaan tai jos se palaa, APL voidaan hoitaa myös arseenitrioksidilla (ATO).

Ennuste

APL: n hoito onnistuu valtaosassa tapauksista.

Selviytyminen ja tuki

Vaikka akuutilla promyelosyyttisellä leukemialla on erinomainen ennuste, ainakin leukemian suhteen, "sinne pääseminen" voi olla vaikeaa ja tyhjentävää. Tavoita perhe ja ystävät. Älä ole huolissasi siitä, että tarvitset apua ja saat apua tässä elämässäsi. Saatat olla yllättynyt siitä, kuinka se ei vain auta sinua, kun muut auttavat, mutta tuovat onnea myös heille.

Ota aikaa oppia selviytymisestä ja selviytymisestä. Kun syöpähoito loppuu, monet ihmiset tuntevat masentuneen. Hoidon jatkuvat haittavaikutukset ja syövän tunnelmallisella vuoristoradalla vietetty aika voivat jättää sinut miettimään, tunnetko koskaan itsesi jälleen normaaliksi. Pyydä apua, äläkä vain hyväksy "uutta normaalia". Syöpään selviytyneiden kukoistamiseksi voidaan tehdä paljon. Ja älä unohda, että joskus hyvä voi tulla myös syövästä. Tutkimukset kertovat meille, että syöpä muuttaa ihmisiä hyvillä tavoilla, ei vain pahoilla.