Eriyttämätön sidekudossairaus (UCTD) ja sekoitettu sidekudossairaus (MCTD) ovat olosuhteita, joilla on jonkin verran yhtäläisyyksiä muiden systeemisten autoimmuuni- tai sidekudossairauksien kanssa, mutta on eroja, jotka tekevät niistä erilaisia. Kun nimettyjen autoimmuunisairauksien kriteerit eivät täyty, ehto määritellään UCTD: ksi.
Autoimmuunisia sidekudossairauksia on 5. Ne luokitellaan oireiden, fyysisen kokeen havaintojen ja vasta-ainetestauksen yhdistelmän perusteella.
He ovat:
- Nivelreuma
- Sjögrenin oireyhtymä
- Systeeminen lupus erythematosus
- Skleroderma
- Tulehduksellinen myopatia
Jos täytät useamman kuin yhden autoimmuunisen sidekudossairauden luokittelukriteerit, tätä kutsutaan päällekkäisyndroomaksi. MCTD on spesifinen päällekkäinen oireyhtymä, jolla on systeemisen lupus erythematosuksen, skleroderman ja tulehduksellisen myopatian ominaisuuksia RNP-vasta-aineilla.
BSIP / UIG / Getty Images
Erilaistumattoman sidekudossairauden ominaisuudet
Jos sinulla on UCTD, sinulla voi olla oireita, kuten nivelkipu, laboratoriotestitulokset, kuten positiivinen ANA, tai muut systeemisen autoimmuunisairauden piirteet.
UCTD: n tyypillisiä oireita ovat niveltulehdus, nivelkipu, Raynaud'n ilmiö, leukopenia (alhainen valkosolujen määrä), ihottumat, hiustenlähtö, suun haavaumat, silmien kuivuminen, suun kuivuminen, matala kuume ja valoherkkyys. Tyypillisesti ei ole neurologista tai munuaisvaikutusta, eikä maksa, keuhkot ja aivot yleensä ole mukana. Noin 80%: lla ihmisistä, joilla on tämä tila, on vasta-ainetestit, jotka ovat positiivisia anti-Ro- tai anti-RNP-autovasta-aineille. A
Noin kolmasosa UCTD-diagnosoiduista menee remissioon ja noin kolmasosa ylläpitää lievää UCTD-kurssia. Uskotaan, että 30% niistä, joille on ensin diagnosoitu UCTD, etenee määritellyn sidekudossairauden lopulliseen diagnoosiin.
UCTD: n diagnosointi ja hoito
Osana UCTD: n diagnostista prosessia täydellinen sairaushistoria, fyysinen tutkimus ja laboratoriotestit ovat välttämättömiä muiden reumaattisten sairauksien mahdollisuuden sulkemiseksi pois. Hoito keskittyy tyypillisesti oireiden hallintaan.
Yleensä UCTD-hoito koostuu joistakin kipulääkkeiden ja ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (NSAID) yhdistelmistä kivun ja paikallisten kortikosteroidien hoidossa ihoon ja limakudokseen kohdistuvien vaikutusten hallitsemiseksi. Joskus käytetään Plaquenil (hydroksiklorokiini) tautia modifioivaa reumalääkettä (DMARD). Jos parannus on riittämätöntä, pieniannoksista oraalista prednisonia voidaan lisätä lyhyeksi ajaksi.
Metotreksaatti voi olla vaihtoehto vaikeasti hoidettavissa oleville UCTD-tapauksille.Kortikosteroidien, sytotoksisten lääkkeiden (esim. Sytoksaani) tai muiden DMARD-lääkkeiden (kuten Imuran) suuria annoksia ei yleensä käytetä.
Bottom Line
UCTD: n ennuste on yllättävän hyvä. Hyvin määritellyn sidekudossairauden etenemisen riski on pieni, etenkin potilailla, joilla UCTD on muuttumaton vähintään 5 vuoden ajan.
Useimmat tapaukset ovat edelleen lieviä, ja oireita hoidetaan yleensä ilman raskaita immunosuppressantteja.
