Ihmiskeho reagoi autoimmuunisairauksiin monin eri tavoin - olosuhteisiin, joissa kehon immuunijärjestelmä hyökkää omiin terveisiin kudoksiinsa. Mahdollisesta tilastasi riippuen autoimmuunisairaus voi vaikuttaa moniin kehon alueisiin, mukaan lukien nivelet, lihakset ja elimet. Autoimmuunisairaudet vaikuttavat myös yleisesti ihoon.
Autoimmuunisia ihosairauksia on monia erilaisia, ja jokainen niistä on ainutlaatuinen aiheuttamiensa oireiden tyypissä, erityisissä syissä ja riskitekijöissä sekä niiden diagnosoinnissa ja hoidossa. Tässä on mitä sinun tarvitsee tietää autoimmuunisairauksista, oireista, syistä ja hoidosta.
Anupong Thongchan / EyeEm / Getty ImagesTyypit autoimmuunisairauksista
Autoimmuunisia ihosairauksia on monia erilaisia, ja ne johtuvat immuunijärjestelmän hyökkäyksestä terveille ihosoluille.
Psoriasis
Psoriaasi aiheuttaa immuunijärjestelmän yliaktiivisuuden ja nopeuttaa ihosolujen kasvua.Ihosolut kertyvät punaisiksi plakkeiksi, jotka on peitetty valkoisilla vaa'oilla. Plakkia voi muodostua missä tahansa kehossa, mutta niitä esiintyy useimmiten päänahassa, alaselässä, kyynärpäissä ja polvissa.
Ehto pyrkii yleensä esiintymään perheissä, eikä ole epätavallista, että useilla perheenjäsenillä on se. Vuonna 2013 psoriaasi vaikutti 7,4 miljoonaan amerikkalaiseen aikuiseen, ja tämä määrä kasvaa edelleen.
Psoriasis esiintyy yleensä varhaisessa aikuisiässä, mutta se voi vaikuttaa kenenkään iästä riippumatta. Useimmille ihmisille psoriaasi vaikuttaa vain muutamaan kehon alueeseen. Vaikea psoriaasi voi peittää suuria kehon alueita. Psoriasis-ihon plakkit paranevat ja palaavat sitten eri aikoina koko elämäsi ajan.
Skleroderma
Skleroderma on sidekudossairaus, jolle on tunnusomaista ihon paksuuntuminen ja kovettuminen. Sidekudos on kudos, joka yhdistää, tukee ja erottaa kaikenlaisia kehokudoksia. Skleroderma on joko paikallinen tai systeeminen.
Paikallisella sklerodermalla tauti vaikuttaa enimmäkseen ihoon, mutta se voi myös vaikuttaa luihin ja lihaksiin. Systeeminen skleroderma vaikuttaa enemmän kuin ihoon, luihin ja lihaksiin - se voi koskea sisäelimiä, mukaan lukien sydän, keuhkot, ruoansulatuskanava, munuaiset ja paljon muuta. Skleroderman vakavuus ja tulos vaihtelevat henkilöittäin.
Scleroderma-säätiön mukaan arviolta jopa 300 000 amerikkalaista elää skleroderman kanssa, ja kolmasosalla heistä on systeeminen skleroderma.Miehet ja naiset ovat molemmat vaarassa, mutta naiset aiheuttavat 80% tapauksista.
Vaikka tauti voi vaikuttaa kenenkään iästä riippumatta, systeeminen skleroderma diagnosoidaan tyypillisesti 30-50-vuotiaiden välillä, ja paikallinen skleroderma ilmenee ennen 40-vuotiaita.
Ihon lupus
Ihon lupus - jota kutsutaan myös ihon lupukseksi - on autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä hyökkää terveisiin ihosoluihin ja vahingoittaa ihoa. Iho-oireita ovat punoitus, kutina, kipu ja arpia.
Amerikan Lupus-säätiön mukaan noin kaksi kolmasosaa ihmisistä, joilla on systeeminen lupus erythematosus (SLE lupus), kehittää ihon lupusta, ja ihon lupusta esiintyy myös yksinään. SLE lupus on vakavin lupus, joka vaikuttaa niveliin, aivoihin, munuaisiin, sydämeen, verisuoniin ja muuhun.
Vaikka ihon lupusta ei voida parantaa, sitä voidaan hoitaa tehokkaasti. Hoito sisältää lääkkeitä, ihonsuojausta ja elämäntapamuutoksia.
Dermatomyosiitti
Dermatomyosiitti on autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa ensisijaisesti lihaksiin, mutta se vaikuttaa myös ihoon. Se liittyy polymyosiittiin, toiseen autoimmuunisairauteen, joka aiheuttaa lihasten heikkoutta, arkuutta ja jäykkyyttä. Ihmisillä, joilla on tämän tyyppisiä lihasvaivoja, voi olla myös nielemisvaikeuksia ja hengenahdistusta.
Dermatomyosiitilla ja polymyosiitilla on samanlaiset oireet, mutta dermatomyosiitille on ominaista ihottuma, joka yleensä esiintyy kehon yläosassa.Dermatomyosiitti aiheuttaa myös ihon paksuuntumista ja kiristymistä sekä purppuranvärisiä silmäluomia.
Dermatomyosiitin lapsuuden muoto on erilainen kuin aikuisen muoto. Nuorten dermatomyosiitti (JDM) aiheuttaa kuumetta, väsymystä, ihottumaa ja lihasheikkoutta. Useimmat JDM: n syyt alkavat 5-10-vuotiaiden välillä, ja JDM vaikuttaa kaksinkertaiseen määrään tyttöjä kuin poikia.
Behcetin tauti
Behcetin tauti on harvinainen häiriö, joka aiheuttaa verisuonten tulehduksen koko kehossa. Tila aiheuttaa suun haavaumia, silmätulehdusta, ihottumaa ja sukuelinten vaurioita.
Cleveland Clinicin mukaan Behcetin tauti vaikuttaa 7: een 100 000: sta ihmisestä Yhdysvalloissa. Se on paljon yleisempi ympäri maailmaa. Kuka tahansa voi kehittää Behcetin tautia missä tahansa iässä, mutta oireet alkavat usein 20-30-vuotiaiden välillä.
Behcetin vakavuus vaihtelee henkilöittäin. Oireet voivat tulla ja mennä, ja tilalla olevilla ihmisillä voi olla remissioja (missä tauti pysähtyy tai hidastuu) ja puhkeamisen jaksoja (korkea taudin aktiivisuus). Vaikka tilaa ei voida parantaa, erilaiset hoidot voivat auttaa sen hallitsemisessa.
Silmän cicatricial pemphigoid
Silmän cicatricial pemphigoid (OCP) on harvinainen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa sekä ihoon että silmien limakalvoon, erityisesti sidekalvoon - kirkkaaseen kudokseen, joka peittää silmien valkoisen osan ja silmäluomien sisäpuolen.
Ihmisillä, joilla on OCP, kehittyy rakkuloita ihollaan ja sidekalvon arpia. Rakkulat ovat tuskallisia ja tihkuvia ja voivat kehittyä iholla, suussa, nenässä, suolistossa, silmissä ja sukupuolielimissä.
OCP: n avulla valkosolut hyökkäävät ihoon ja limakalvoihin.Sillä ihmisellä, jolla on tila, voi olla useampi kuin yksi ihoalue ja molemmat silmät saattavat vaikuttaa.
OCP on systeeminen autoimmuunisairaus ja sitä on hoidettava pitkäaikaisesti. Sitä hoidetaan lääkkeillä immuunijärjestelmän rauhoittamiseksi ja autoimmuuniprosessin pysäyttämiseksi tai hidastamiseksi. Hoito on tärkeää, joten tila ei aiheuta sidekalvon arpia ja näön menetystä.
Pemphigus
Pemphigus on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa rakkuloita tai kuoppia, jotka ovat täynnä mätä. Nämä rakkulat kehittyvät usein iholla, mutta ne voivat näkyä myös limakalvoissa. Pemphigus-rakkulat voivat olla tuskallisia, turvonnut ja kutiava.
Pemfigus voi vaikuttaa mihin tahansa ikään, mutta se diagnosoidaan enimmäkseen 40–60-vuotiailla ihmisillä.
Pemphigus voi olla hengenvaarallinen, jos sitä ei hoideta. Hoito, yleisimmin kortikosteroideilla, voi hallita tilaa.
Epidermolyysi Bullosa
Epidermolysis bullosa -muotoja on monia, mutta vain yksi niistä on autoimmuuni- epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Kaikenlaiset sairaudet aiheuttavat nesteitä sisältävien rakkuloiden kehittymisen vastauksena vammoihin, jotka eivät yleensä aiheuta reaktiota.
EBA aiheuttaa rakkuloita käsissä ja jaloissa sekä limakalvoissa. Tämän tilan diagnosointi voi olla haaste, mutta EBA: n erottava piirre on, että se vaikuttaa aikuisiin 30-40-vuotiailla.
EBA: n taustalla olevaa syytä ei tunneta. Tutkijoiden mielestä geneettinen komponentti voi kuitenkin olla mukana, koska tila voi vaikuttaa useisiin perheenjäseniin.
Bullous pemphigoid
Bullous pemphigoid on harvinainen autoimmuuni-ihosairaus, joka aiheuttaa suuria, nestemäisiä rakkuloita. Nämä rakkulat kehittyvät usein käsivarsille, jaloille, vartalolle ja suuhun.
Cleveland Clinicin mukaan bullous pemphigoid vaikuttaa enimmäkseen yli 60-vuotiaisiin, mutta se voi ilmetä myös nuoremmilla ihmisillä.Se on yleensä yleisempää länsimaissa ja vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtä lailla.
Bullous pemphigoid esiintyy, kun immuunijärjestelmä hyökkää ohut ihokudoskerros suoraan ulomman kerroksen alapuolelle. Joskus tila katoaa itsestään, mutta sen ratkaiseminen voi viedä myös monta vuotta.
Hoito voi auttaa parantamaan rakkuloita, helpottamaan kutinaa, vähentämään ihon tulehdusta ja tukahduttamaan immuunijärjestelmän. Bullous pemphigoid voi olla hengenvaarallinen, etenkin iäkkäillä ihmisillä, joilla on terveysongelmia.
Autoimmuunisen ihon kunto-oireet
Iho on kehosi suurin elin. Se toimii kehon suojana traumeilta ja auttaa myös monia kehon toimintoja, kuten sisäisen kehon lämpötilan säätelyä.
Vaikka iho koostuu viidestä erillisestä ihokerroksesta, ja autoimmuunisairaudet vaikuttavat useimpiin kahteen päälliseen. Yläkerrosta kutsutaan orvaskedeksi ja se on uloin kerros. Taustalla oleva kerros on dermis ja se sisältää elintärkeitä soluja, kudoksia ja rakenteita.
Nämä kaksi kerrosta pidetään yhdessä proteiinien ja muiden rakenteiden kanssa. Kun kaksi kerrosta on erotettu toisistaan, voi muodostua rakkuloita. Nämä läpipainopakkaukset voivat olla pieniä tai suuria ja sisältävät nestettä, joka sisältää kuollutta tai vaurioitunutta ihoa.
Jotkut rakkulat johtuvat ihovaurioista. Autoimmuunisairauksien yhteydessä rakkuloita muodostuu, koska keho on luonut vasta-aineita, jotka hyökkäävät ihon terveyden ja toiminnan kannalta välttämättömiä proteiineja varten.Joskus rakkulat voivat rikkoutua ja tulla avoimiksi haavaumiksi.
Muissa autoimmuunisissa ihotaudeissa vaurioita voi muodostua myös limakalvoille - ruokatorveen, kurkkuun, suun sisäpuolelle ja nenän reiteille, sukuelimille ja peräaukolle. Rakkulat voivat myös aiheuttaa ruoansulatuskanavan verenvuotoa ja nielemis- ja hengitysvaikeuksia.
Psoriaasin kaltaiset olosuhteet aiheuttavat ihosolujen liikakasvun, joka kasaantuu ihon pinnalle. Nämä plakit voivat palaa, pistää ja kutittaa.
Muita autoimmuunisairauksien oireita ovat:
- Krooninen väsymys
- Ihon tulehdus (turvotus)
- Pienet laastarit punaisesta, hilseilevästä ihosta
- Ihon arpeutuminen
- Kuiva, halkeileva iho, joka voi vuotaa tai kutittaa
- Paksutetut, kuopatut ja harjatut kynnet
- Jäykät ja turvonnut nivelet
Syyt
Autoimmuunisia ihosairauksia esiintyy, koska kehon immuunijärjestelmä hyökkää omiin terveisiin kudoksiinsa. Immuunijärjestelmä tuottaisi normaalisti vasta-aineita - proteiineja, jotka reagoivat bakteereja, viruksia ja toksiineja vastaan.
Kun nämä vasta-aineet hyökkäävät terveisiin kudoksiin, niitä kutsutaan auto-vasta-aineiksi. Autoimmuunisissa iho-olosuhteissa auto-vasta-aineet hyökkäävät ihosoluja tai kollageenikudoksia. Tarkkoja syitä immuunijärjestelmän toimintahäiriöihin autoimmuunisissa ihosairauksissa ei tunneta.
Tutkijat yhdistävät erilaisia laukaisijoita näiden olosuhteiden kehittymiseen, mukaan lukien ultraviolettisäteily (auringosta), hormonit, infektiot ja tietyt elintarvikkeet. Jotkut reseptilääkkeet voivat olla osa näiden häiriöiden kehittymistä. Stressi voi myös laukaista autoimmuunisairaudet.
Tutkijoiden mielestä joillakin ihmisillä on geneettinen taipumus tiettyihin autoimmuunisairauksiin Ihmisillä, joilla on spesifisiä geenejä, on suurempi riski kehittää tietty iho, mutta vain jos muita laukaisevia tekijöitä on olemassa.
Diagnoosi
Jos lääkäri uskoo, että sinulla voi olla autoimmuuni-ihosairaus, hän pyytää sinulta yksityiskohtaista lääketieteellistä ja oireiden historiaa ja suorittaa fyysisen tutkimuksen ihostasi. Diagnoosi voidaan vahvistaa verityöllä ja / tai ihon biopsialla.
Verikokeet voivat paljastaa autoantivasta-aineita, jotka liittyvät tiettyyn autoimmuunihoitoon. Paljastamalla, mikä auto-vasta-aineproteiini on aiheuttanut iho-oireita, voidaan tehdä tarkka diagnoosi.
Ihon biopsiaan kuuluu pieni näyte haavoittuneesta kudoksesta, joka tutkitaan mikroskoopilla, jotta voidaan etsiä tiettyjä havaintoja, jotka viittaavat tiettyyn tilaan.Monet autoimmuunisairaudet diagnosoidaan käyttämällä suoraa immunofluoresenssia (DIF) ihon biopsianäytteen testaamiseksi.
DIF: ää pidetään kultastandardina diagnosoimaan useita erityyppisiä autoimmuunisairauksia, mukaan lukien ihon lupus, silmän cicatricial pemphigoid, pemphigus, epidermolysis bullosa ja bullous pemphigoid.
DIF käyttää erityistä väriä näytteen värjäämiseen, jotta auto-vasta-aineita voidaan nähdä erityyppisessä mikroskoopissa. Vahvistamalla läsnä oleva spesifinen vasta-aine voidaan diagnosoida oikea autoimmuunisairaus.
Hoito
Autoimmuunisairauksien hoitoon kuuluu oireiden hallinta, immuunijärjestelmän yliaktiivisuuden hidastaminen ja näihin olosuhteisiin liittyvien komplikaatioiden estäminen. Yleensä mitä vähemmän yleisiä iho-oireita on, sitä helpompaa on hoitaa autoimmuunista ihosairautta.
Autoimmuunisairauksien yleisimmin määrätyt hoidot ovat kortikosteroidit, kuten prednisoni. Nämä lääkkeet jäljittelevät kehon luonnollisesti tuottamien hormonien vaikutuksia tulehduksen tukahduttamiseksi.
Kortikosteroidit ovat tehokkaita hoitomuotoja, mutta niitä ei voida käyttää pitkään, koska ne voivat aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia.
Lisähoitoja autoimmuunisairauksille ovat immunosuppressiiviset lääkkeet, jotka on suunniteltu tukahduttamaan immuunijärjestelmä tai vähentämään yliaktiivisen immuunijärjestelmän vaikutuksia. Immunosuppressiivisia lääkkeitä voidaan antaa yksin tai ne voidaan yhdistää.
Autoimmuunisairauksien hoitoon käytettäviä immunosuppressiivisia lääkkeitä ovat:
- Janus-kinaasin estäjät, kuten Xeljanz (tofasitinibi)
- Kalsineuriinin estäjät, kuten syklosporiini
- Sytotoksiset lääkkeet, kuten sytoksaani (syklofosfamidi), imuraani (atsatiopriini) ja metotreksaatti
- Biologiset lääkkeet, kuten Orencia (abatasepti) ja Humira (adalimumabi)
- Monoklonaaliset vasta-ainehoidot, kuten Simulect (basiliksimabi)
Lääkäri voi myös suositella ajankohtaisia voiteita iho-oireiden ja kivun lievittämiseen. UV-valohoito voi hallita psoriaasin kaltaisia olosuhteita iho-oireiden lievittämiseksi. Ja koska stressi voi pahentaa monia näistä olosuhteista, stressinhallintatekniikat ovat todennäköisesti osa hoitosuunnitelmaa.
Sana Verywelliltä
Autoimmuunisairauksien kanssa eläminen voi olla haastavaa, varsinkin kun nämä olosuhteet voivat olla melko näkyviä. Näiden olosuhteiden vaikutuksilla voi lisäksi olla pysyvä vaikutus sekä fyysiseen että henkiseen hyvinvointiin.
Jos koet oireita autoimmuunisairaudesta, ota yhteys lääkäriisi. Ne voivat auttaa sinua selvittämään, mikä aiheuttaa oireita, ja aloittamaan sinulle sopivat hoidot.
Varhainen diagnoosi ja hoito ovat molemmat välttämättömiä hyvän elämänlaadun jatkumiselle. Ja kun uusia hoitoja tulee saataville, autoimmuunisairauksista kärsivien ihmisten näkymät paranevat edelleen.