Mitkä ovat keuhkojen karsinoidikasvaimet?

Karsinoidiset keuhkokasvaimet, tunnetaan myös nimellä keuhkokarsinoidit,nämä kasvaimet, niiden riskitekijät ja oireet eroavat ei-pienisoluisesta keuhkosyövästä (NSCLC) ja pienisoluisesta keuhkosyövästä (SCLC), jotka ovat yleiset keuhkosyövän tyypit. Esimerkiksi nuoremmat ihmiset ja tupakoimattomat kehittävät todennäköisemmin karsinoidisia keuhkokasvaimia.

Jos sinulle on diagnosoitu karsinoidiset keuhkokasvaimet, on tärkeää, että ymmärrät tämän tyyppisen syövän ainutlaatuiset näkökohdat pitäen mielessä, että kokemuksesi ovat erilaiset kuin useimmilla muilla keuhkosyöpäpotilailla. Se ei ole helppo matka, mutta eloonjäämisaste keuhkokarsinoidisyövällä on parempi kuin muilla keuhkosyöpätyypeillä.

Karsinoidikasvainten tyypit

Karsinoidikasvaimet ovat neuroendokriinisen kasvaimen muoto. Neuroendokriinisoluja löytyy koko kehosta, mukaan lukien keuhkot. Jos nämä solut lisääntyvät liikaa, ne muodostavat pieniä karsinoidikasvaimia. Nämä kasvaimet voivat muodostua elimissä koko kehossa. Vain 3 kymmenestä karsinoidikasvaimesta löytyy keuhkoista.

Keuhkojen karsinoidikasvaimet on jaettu kahteen ensisijaiseen tyyppiin: tyypilliseen ja epätyypilliseen.

• Tyypilliset karsinoidikasvaimet: Tyypilliset karsinoidit tai matala-asteiset karsinoidit koostuvat soluista, jotka näyttävät hyvin samanlaisilta kuin normaalit solut. Nämä kasvaimet, joiden osuus on noin 90% keuhkokarsinoideista, kasvavat yleensä hitaasti ja leviävät harvoin keuhkojen ulkopuolelle.
• Atyyppiset karsinoidikasvaimet: Epätyypillisillä tai keskitason karsinoideilla on epänormaalimmin esiintyviä soluja. Nämä kasvaimet yleensä kasvavat ja leviävät hieman nopeammin kuin tyypilliset karsinoidit, mutta ovat yleensä vähemmän aggressiivisia kuin yleisimmät keuhkosyöpätyypit.

Keuhkokarsinoidikasvaimen oireet

Keuhkojen karsinoidikasvaimet, erityisesti tyypilliset karsinoidit, kasvavat keskitetysti lähellä suuria hengitysteitä. Sijainnin vuoksi noin 66% ihmisistä havaitsee oireita taudin alkuvaiheessa. Muiden 34%: n kohdalla kasvaimet voivat kasvaa niin hitaasti, että oireet eivät ehkä ole havaittavissa vuosia. Näissä tapauksissa syöpä voidaan löytää vain aikaisin, jos sinulla on testi (kuten rintakehän röntgenkuva) muusta syystä.

Kun oireita esiintyy, ne liittyvät yleensä hengitysteiden tukkeutumiseen ja voivat sisältää:

• Pysyvä yskä
• Hengenahdistus
• Hengityksen vinkuminen
• Hemoptysis (veren yskiminen)
• Rintakipu

Toistuvia keuhkoinfektioita, kuten keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume, voi myös esiintyä, jos suuri kasvain estää hengitystiet. Lääkärisi saattaa olla huolestunut siitä, että sinulla voi olla syöpä, jos infektiosi jatkuu antibioottihoidosta huolimatta.

Harvemmin karsinoideilla voi olla edenneen syövän oireita, kuten ruokahaluttomuus ja laihtuminen.

Liittyy hormonieritteisiin

Jotkut karsinoidikasvaimet erittävät hormoneja tai hormonien kaltaisia ​​aineita verenkiertoon.

Näiden hormonieritteiden aiheuttamia oireita ovat karsinoidioireyhtymä ja Cushingin oireyhtymä, jotka voivat aiheuttaa useita oireita, jotka eivät yleensä liity keuhkosyöpään.

• Karsinoidioireyhtymä: Jotkut karsinoidit vapauttavat aineita, kuten serotoniinia, jotka aiheuttavat kasvojen punoitusta (mikä voi olla hyvin näkyvää), hengityksen vinkumista ja vetistä ripulia.
• Cushingin oireyhtymä: Adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH) voi erittyä, mikä aiheuttaa Cushingin oireyhtymän oireita, kuten painonnousua, kasvojen kuun kaltaista ulkonäköä, rasvan kertymistä hartioiden väliin ("puhvelikyhmy"), korkea veren paine ja lihasheikkous.

Lisäksi harvinaisia ​​vaikutuksia voi esiintyä myös karsinoidikasvainten hormonaalisten eritteiden seurauksena. Näitä ovat:

• Hyperkalsemia: Kasvaimet voivat erittää aineita, jotka aiheuttavat lisääntynyttä kalsiumpitoisuutta veressä. Tämä voi johtaa heikkouteen, kouristuksiin, pahoinvointiin ja letargiaan. Vaikeana voi menettää tajuntansa.
• Akromegalia: Karsinoidit, jotka erittävät kasvuhormonia, voivat johtaa käsien ja jalkojen laajenemiseen sekä kasvojen muutoksiin (akromegalia aikuisilla) tai nopeaan kasvuun (lapsilla).

Karsinoidit ovat kaiken kaikkiaan hyvin heterogeeninen syöpäryhmä, mikä tarkoittaa, että kasvaimen solut ja kasvaimet vaihtelevat merkittävästi. Tämä voi johtaa moniin systeemisiin vaikutuksiin ja tarvetta useampaan kuin yhteen hoitostrategiaan.

Syyt ja riskitekijät

Karsinoidien keuhkokasvainten syitä ja riskitekijöitä ei tunneta. Toisin kuin muut keuhkosairaudet, tupakointi ja ilman epäpuhtaudet eivät näytä liittyvän siihen.

Joitakin havaittuja tekijöitä ovat:

• Sukupuoli: Se on yleisempää naisilla kuin miehillä.
• Rotu: Valkoiset ihmiset kehittävät kasvaimia todennäköisemmin kuin mikään muu.
• Genetiikka: Ihmisillä, joilla on harvinainen perinnöllinen häiriö, jota kutsutaan multippeliseksi endokriiniseksi kasvaimeksi tyyppi 1 (MEN1), näyttää olevan suurempi riski keuhkokarsinoideille.
• Ikä: Tyypillisiä ja epätyypillisiä karsinoideja voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta niitä esiintyy yleensä 45–55-vuotiaiden välillä, mikä on hieman nuorempi kuin muiden keuhkosyöpien keskimääräinen diagnoosi-ikä. Se on myös yleisin keuhkosyöpä lapsilla.

Diagnoosi

Karsinoidikasvainten diagnoosi on joskus haastavaa jo varhaisessa vaiheessa. Esimerkiksi karsinoidikasvaimissa, jotka erittävät ACTH: ta, voi olla oireita, jotka ovat lähes identtisiä Cushingin oireyhtymän kanssa ennen keuhko-oireiden ilmaantumista.

Kuvantaminen

Jos lääkärisi on huolissaan siitä, että sinulla voi olla keuhkosyöpä tai jokin muu keuhkoihin liittyvä häiriö, saatat joutua suorittamaan diagnostisia testejä.

Nämä testit voivat sisältää:

• Rintakehän röntgenkuva: Karsinoidikasvaimet voivat näkyä röntgensäteillä, mutta ne jäävät huomiotta, jos ne ovat pieniä tai piilossa.
• Rintakehän tietokonetomografia (CT): Rintakehän CT on tehokkaampi karsinoidikasvainten havaitsemiseksi, niiden tarkan koon määrittämiseksi ja niiden sijainnin määrittämiseksi.
• Somatostatiinireseptorin skintigrafia: Tässä testissä käytetään oktreotidiin kiinnittynyttä radioaktiivista partikkelia, joka ruiskutetaan kehoon. Oktreotidi sitoutuu karsinoidikasvaimiin, ja radioaktiivisen hiukkasen gammasäteet visualisoidaan sitten kasvaimen löytämiseksi. Kasvainten sijainnin osoittamisen lisäksi tämä testi voi auttaa määrittämään parhaat hoitovaihtoehdot.
• Ga-68 Dotate PET -skannaukset: Tämän tyyppisellä positroniemissiotomografialla (PET) suoritetaan pieni määrä radioaktiivista lääkettä nimeltä Dotatate injektiona ennen skannausta. Dotataatti kiinnittyy neuroendokriinisiin kasvaimiin (NET) ja näkyy PET-kuvassa kirkkaina pisteinä. Tämän testin on osoitettu olevan erittäin tehokas karsinoidikasvainten löytämisessä.

CT-skannaus (magneettikuvaus, MRI) voidaan tehdä myös tarkistamaan, onko pahanlaatuinen syöpä metastasoitunut (levinnyt) maksaan, joka on yleinen karsinoidisten keuhkokasvainten metastaasien paikka.

Biopsia

Lääkärisi tarvitsevat kudosnäytteen diagnoosin vahvistamiseksi ja karsinoidisen keuhkokasvaimen vaiheen määrittämiseksi.

Karsinoidisen keuhkosyövän arvioimiseksi on kaksi päätyyppiä biopsia:

• Bronkoskopia: Bronkoskopian aikana joustava putki työnnetään suun läpi ja kierretään alas keuhkojen suuriin hengitysteihin (keuhkoputkiin). Koska monet karsinoidit sijaitsevat lähellä hengitysteitä, nämä kasvaimet voidaan usein nähdä kameran kautta ja ottaa biopsia.
• Keuhkobiopsia: Lääkärisi voivat saada biopsianäytteen käyttämällä neulabiopsiaa hienolla neulalla, joka on työnnetty rintakehän läpi. Tai sinulla voi olla avoin keuhkojen kirurginen biopsia, jossa pieni osa kasvaimestasi otetaan näytteestä suoraan kirurgisen toimenpiteen aikana.

Verikokeet

Verikokeet voivat havaita joistakin karsinoidikasvaimista erittyviä hormoneja.

Toinen testi, Ki67-proliferaatioindeksi, voi joskus auttaa erottamaan karsinoidit muista keuhkosyöpätyypeistä sekä ennustamaan, mitkä karsinoidikasvaimet voivat reagoida kemoterapiaan (useimmat eivät).

Lavastus

Toisin kuin yleisemmät keuhkosyövät, vaiheittaisia ​​testejä ei aina tarvita karsinoidikasvaimien kanssa, koska ne kasvavat hitaasti ja eivät todennäköisesti leviä. Koska suurin osa karsinoidikasvaimista kasvaa hitaasti ja niillä on alhainen metabolinen aktiivisuus, ne eivät todennäköisesti näy pahanlaatuisina PET-skannauksessa.

Hoito

Koska karsinoidikasvaimet voivat erota toisistaan, hoitovaihtoehdot vaihtelevat. Taudin alkuvaiheessa leikkausta pidetään yleensä parhaana hoitona. Useat lääkkeet ovat tällä hetkellä hyväksytty pitkälle edenneiden karsinoidikasvainten hoitoon.

Leikkaus

Tarvittavan keuhkosyövän leikkauksen tyyppi riippuu siitä, kuinka suuret kasvaimet ovat ja missä ne sijaitsevat keuhkoissasi.

Pienille kasvaimille voidaan harkita lobektomia tai jopa kiilan resektio. Suurempien (tai tietyissä paikoissa olevien) kasvainten kohdalla voidaan suositella kokonaisen keuhkon poistamista (pneumonektomia).

Biologinen hoito

Biologista hoitolääkettä Afinitor (everolimuusi) suositellaan pitkälle edenneille tyypillisille ja epätyypillisille karsinoideille, jotka eivät eritä hormoneja tai hormonien kaltaisia ​​aineita.

Tämä kohdennettu lääke toimii keskeyttämällä kehon signalointireitti, joka edistää syövän kasvua. Se otetaan päivittäisenä pillerinä, ja se voi parantaa selviytymistä.

Somatostatiinianalogit

Lääkkeet Sandostatin (oktreotidi), Somatuliini (lanreotidi) ja Signifor (pasireotidi) ovat somatostatiinianalogeja ja niitä käytetään matala-asteen karsinoidikasvainten hoitoon, jotka erittävät hormonien kaltaisia ​​aineita. Ne voivat hallita kasvaimen kasvua ja vähentää oireita, mutta ovat ei parantava.

Haluat ehkä harkita ilmoittautumista kliiniseen tutkimukseen, jotta sinulla on pääsy karsinoidikasvaimen uusiin hoitoihin.

Ennuste

Kun karsinoidikasvaimet voidaan poistaa kirurgisesti, ennuste on suhteellisen hyvä. Edistyneessä taudissa Afinitorin hyväksyntä on lisännyt eloonjäämistä, ja myös muita hoitoja tutkitaan.

Viiden vuoden eloonjäämisaste keuhkokarsinoidikasvaimen paikallis-alueellisissa vaiheissa on noin 90% .Jos syöpä diagnosoidaan varhaisimmissa vaiheissa, viiden vuoden eloonjäämisaste nousee 97 prosenttiin.

Geneettiseen oireyhtymään MEN1 liittyvät karsinoidikasvaimet ovat yleensä aggressiivisempia ja heillä on alhaisemmat eloonjäämisasteet.

Selviytyminen ja tuki

Koska karsinoidikasvaimet ovat suhteellisen harvinaisia, on tärkeää löytää lääkäri, joka tuntee taudin.

Joissakin suuremmissa syöpäkeskuksissa, kuten National Cancer Institutein nimeämissä keskuksissa, on todennäköisemmin onkologeja henkilökunnassa, joka on hoitanut useita muita näitä syöpiä sairastavia ihmisiä. Nämä suuremmat keskukset tarjoavat myös todennäköisemmin mahdollisuuden olla osa kliinistä tutkimusta tai saada uudempi hoito edistyneille karsinoideille.

Carcinoid Cancer Foundation on voittoa tavoittelematon järjestö, joka on sitoutunut tukemaan karsinoidikasvaimia sairastavia ihmisiä. Se voi olla resurssi, joka auttaa sinua löytämään tukiryhmän tai yhteyshenkilöitä, jotka voivat vastata kysymyksiin ja rohkaista sinua, kun etsit vastauksia ja aloitat hoidon.