Evansin oireyhtymä on yhdistelmä kahdesta tai useammasta immuunihematologisesta häiriöstä, joissa immuunijärjestelmäsi hyökkää valkosoluja, punasoluja ja / tai verihiutaleita vastaan.Näitä ovat immuunitrombosytopenia (ITP), autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA) ja / tai autoimmuuninen neutropenia (AIN). Nämä diagnoosit saattavat tapahtua samanaikaisesti, mutta ne voivat myös esiintyä samalla potilaalla kahtena eri ajankohtana. Esimerkiksi, jos sinulla on diagnosoitu ITP ja sitten kaksi vuotta myöhemmin diagnosoidaan AIHA, sinulla olisi Evansin oireyhtymä.
Huntstock / Creative RF / Getty Images
Oireet
Useimmissa tapauksissa sinulla on jo diagnosoitu yksi yksittäisistä häiriöistä: ITP, AIHA tai AIN. Evansin oireyhtymä esiintyy kuten mikä tahansa yksittäinen häiriö.
Oireita ovat:
Alhainen verihiutaleiden määrä (trombosytopenia):
- Lisääntynyt mustelmia
- Lisääntynyt verenvuoto: veren rakkulat suussa, nenäverenvuodot, ikenen verenvuoto, veri virtsassa tai ulosteessa
- Pienet punaiset pisteet iholla kutsutaan petekioiksi
Anemia:
- Väsymys tai väsymys
- Hengenahdistus
- Kohonnut syke (takykardia)
- Ihon (keltaisuus) tai silmien keltaisuus (scleral icterus)
- Tumma virtsa (teen tai coca-colan värinen)
Pieni neutrofiilien määrä (neutropenia):
- Kuume
- Ihon tai suun infektiot
- Usein oireita ei ole
Miksi Evansin oireyhtymä aiheuttaa veriarvojen olevan alhaiset
Evansin oireyhtymä on autoimmuunisairaus. Jostain tuntemattomasta syystä immuunijärjestelmäsi tunnistaa punasolut, verihiutaleet ja / tai neutrofiilit väärin "vieraiksi" ja tuhoaa ne.
Ei ole täysin ymmärretty, miksi joillakin ihmisillä on vain yksi verisolu, kuten ITP: ssä, AIHA: ssa tai AIN: ssä, verrattuna useampaan kuin yhteen Evansin oireyhtymässä.
Diagnoosi
Koska useimmilla Evansin oireyhtymää sairastavilla on jo yksi diagnooseista, toisen esittäminen on yhtä suuri kuin Evansin oireyhtymä. Esimerkiksi, jos sinulla on diagnosoitu ITP ja sinulle kehittyy anemia, lääkärisi on määritettävä anemian syy. Jos anemian todetaan johtuvan AIHA: sta, sinulle diagnosoidaan Evansin oireyhtymä.
Koska nämä häiriöt vaikuttavat verenkuvaasi, täydellinen verenkuva (CBC) on ensimmäinen vaihe työn valmistelussa. Lääkäri etsii todisteita anemiasta (matala hemoglobiini), trombosytopeniasta (alhainen verihiutaleiden määrä) tai neutropeniasta (matala neutrofiilien määrä, eräänlainen valkosolujen tyyppi). Veresi tutkitaan mikroskoopilla syyn selvittämiseksi.
ITP ja AIN ovat poissulkemisdiagnooseja, mikä tarkoittaa, että ei ole olemassa yhtä erityistä diagnostista testiä. Lääkärisi on ensin suljettava pois muut syyt. AIHA vahvistetaan useilla testeillä, erityisesti testillä nimeltä DAT (suora antiglobuliinitesti). DAT etsii todisteita siitä, että immuunijärjestelmä hyökkää punasoluihin.
Hoito
Mahdollisista hoidoista on pitkä luettelo. Hoidot on suunnattu kyseiselle verisolulle ja onko sinulla oireita (aktiivinen verenvuoto, hengenahdistus, kohonnut syke, infektio):
- Steroidit: Prednisonin kaltaisia lääkkeitä on käytetty vuosia erilaisissa autoimmuunisairauksissa. Ne ovat AIHA: n ensilinjan hoito ja niitä käytetään myös ITP: ssä. Valitettavasti, jos sinulla on Evansin oireyhtymä, saatat tarvita steroideja pitkäksi aikaa, mikä voi johtaa muihin ongelmiin, kuten korkeaan verenpaineeseen (kohonnut verenpaine) ja kohonneeseen verensokeriin (diabetes). Tästä syystä lääkäri saattaa etsiä vaihtoehtoisia hoitomuotoja.
- Laskimoon annettu immunoglobuliini (IVIG): IVIG on ITP: n ensilinjan hoito. Pohjimmiltaan IVIG häiritsee immuunijärjestelmääsi väliaikaisesti, jotta verihiutaleet eivät tuhoutuisi niin nopeasti. IVIG ei ole yhtä tehokas AIHA: ssa tai AIN: ssä.
- Splenectomy: Perna on punasolujen, verihiutaleiden ja neutrofiilien tuhoutumisen pääpaikka Evansin oireyhtymässä. Joillakin potilailla pernan kirurginen poisto saattaa parantaa verenkuvia, mutta tämä voi olla vain väliaikaista.
- Rituksimabi: rituksimabi lääkkeessä, jota kutsutaan monoklonaaliseksi vasta-aineeksi. Se vähentää B-lymfosyyttejäsi (valkosoluja, jotka tuottavat vasta-aineita), mikä voi parantaa veresi määrää.
- G-CSF (filgrastiimi): G-CSF on lääke, jota käytetään stimuloimaan luuydintä tuottamaan enemmän neutrofiilejä. Sitä käytetään joskus neutrofiilien määrän lisäämiseen AIN: ssä, varsinkin jos sinulla on infektio.
- Immunosuppressiiviset lääkkeet: Nämä lääkkeet estävät immuunijärjestelmää. Näihin kuuluisivat lääkkeet, kuten mykofenolaattimotelli (MMF), atsatiopriini (Immuran), takrolimuusi (Prograf). A
Vaikka potilaat voivat reagoida yksittäisiin hoitoihin verenkuvan paranemisen myötä, tämä vaste vaatii usein tilapäistä lisähoitoa, jos se on väliaikaisesti.
