Mikä on Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis (MG) on tila, joka aiheuttaa syvällistä lihasheikkoutta seurauksena siitä, että immuunijärjestelmä hyökkää lihaskudoksessa sijaitseviin reseptoreihin. Silmäluomien lihakset ja silmämunaan kiinnittyneet lihakset ovat yleensä ensimmäiset (ja joskus ainoat) lihakset, joihin myasthenia gravis vaikuttaa. Muita lihaksia, joista voi tulla heikko, ovat leuka, raajat ja jopa hengityslihakset.

Vaikka myasthenia gravikselle ei ole vielä parannuskeinoa, ylösalaisin on se, että oireiden parantamiseksi on olemassa useita hoitomuotoja.

Myasthenia Gravisin oireet

Myasthenia graviksen ensisijainen oire on merkittävä, spesifinen lihasheikkous, jolla on taipumusta pahentua asteittain myöhemmin päivällä, varsinkin jos kyseisiä lihaksia käytetään paljon.

Yleensä myasthenia gravis -potilas kokee ensin roikkuvat silmäluomet tai "väsyneet silmät" (ptoosi) ja / tai näön hämärtymisen tai kaksoiskuvan (diplopia).

Vaikka jotkut ihmiset, joilla on MG, kokevat vain silmälihasten heikkoutta (silmän myastenia), toiset etenevät taudin yleisempään muotoon, jossa useita lihaksia vaikuttaa.

Näillä henkilöillä silmäongelmien lisäksi näitä oireita voi esiintyä:

• Suun / leuan heikkous, joka johtaa ruoan pureskeluun tai nielemiseen tai epäselvään puheeseen
• Rajoitetut ilmeet
• Aseiden, käsien, sormien, jalkojen ja / tai kaulan heikkous

Muista, että myasthenia graviksen heikkous on erilainen kuin esimerkiksi väsymys, jonka joku saattaa tuntea jaloissaan seisomisen tai koko päivän työskentelyn jälkeen.Heikkoustarkoittaa vain tuskin kykyä liikuttaa tiettyä lihasta.

Harvoin voi esiintyä myasteenista kriisiä.Tämä on hengenvaarallinen tila, jolle on ominaista hengitysvaikeudet hengityslihasten vakavan heikkouden vuoksi. Se johtuu usein lääkityksen, infektion tai leikkauksen muutoksesta.

Tähän liittyvän, vakavan hengenahdistuksen takia intubaatio (hengityslaitteelle asettaminen) ja seuranta tehohoidossa vaaditaan.

Syyt

Myasthenia gravis esiintyy, kun vasta-aineet (immuunijärjestelmän tuottamat proteiinit) hyökkäävät väärin asetyylikoliinin - kemiallisen lähettimen, jota hermosolut vapauttavat stimuloimaan lihasten supistuksia, reseptoreita. Näitä vasta-aineita kutsutaan asetyylikoliinireseptorivasta-aineiksi (AChR). Hermo-lihas-signaloinnin välittymisen häiriön seurauksena lihasheikkous kehittyy.

On tärkeää huomata, että joissakin tapauksissa asetyylikoliinireseptoreita vastaan ​​tuotettujen vasta-aineiden sijaan myasthenia gravis -potilaalla on vasta-aineita, jotka on tuotettu lihaskalvon pinnalla olevia proteiineja vastaan. Näitä vasta-aineita kutsutaan lihasspesifisiksi reseptorityrosiinikinaasivasta-aineiksi (MuSK).

Diagnoosi

Myasthenia graviksen diagnoosi alkaa sairaushistoriasta ja neurologisesta tutkimuksesta. Sitten, jos myasthenia gravikselle viittaavia oireita ja merkkejä esiintyy, tehdään lisää vahvistavia testejä, usein neurologin toimesta.

Lääketieteellinen historia ja neurologinen tentti

Lääketieteellisen historian aikana lääkäri kuuntelee tarkkaan terveystarinasi ja tiedustelee yksityiskohdista. Esimerkiksi, he saattavat kysyä seuraavia kysymyksiä, jos he epäilevät myasthenia gravista sen perusteella, että huomasit "väsyneet tai pudottavat silmät".

• Onko sinulla vaikeuksia puhumisessa tai nielemisessä?
• Silmiesi heikkouden lisäksi koetko heikkoutta muualla kehossasi (esim. Käsissä tai jaloissa)?
• Onko heikkoutesi pahempi aamulla tai illalla?

Näiden kysymysten jälkeen lääkäri suorittaa neurologisen kokeen, jossa hän arvioi lihasvoimaa ja sävyä. He tarkistavat myös silmäsi, onko silmien liikkeessä ongelmia.

Verikokeet

Lääketieteellisen historian ja fyysisen kokeen lisäksi, jos henkilöllä on myasthenia gravikselle viittaavia oireita, diagnoosin vahvistamiseksi voidaan tehdä vasta-aineita.

Spesifisin testi on asetyylikoliinireseptorivasta-ainetesti, joka tarkistaa veren epänormaalien vasta-aineiden läsnäolon suhteen.Vasta-aineiden läsnäolo vahvistaa diagnoosin. Lääkäri voi myös tarkistaa MuSK-vasta-aineiden esiintymisen.

Elektrofysiologiset tutkimukset

Elektrofysiologiset tutkimukset, kuten toistuvat hermostimulaatiotutkimukset ja yksikuituinen elektromyografia (EMG), voivat olla hyödyllisiä myasthenia graviksen diagnosoinnissa - varsinkin jos muut testit (kuten vasta-aineen verikoe) ovat normaaleja, mutta lääkärin epäily MG: stä on edelleen korkea oireiden perusteella.

Edrofoniumtesti

Edrofoniumtesti, jota kutsutaan myös Tensilon-testiksi, on enimmäkseen pudonnut käytöstä johtuen sen suorittamiseen tarvittavan kemikaalin puutteesta.

Historiallisesti tämän testin aikana lääkäri kuitenkin pistää laskimoon edrofoniumia - lääkettä, joka estää asetyylikoliinin hajoamisen. Jos lihasvoima paranee tämän lääkkeen antamisen jälkeen, testi katsotaan positiiviseksi ja tarjoaa vahvan tuen MG-diagnoosille.

Kuvantaminen

Joillakin myasthenia gravis -potilailla on kateenkorvan rauhasen kasvain - immuunijärjestelmän rauhas, joka sijaitsee rinnassasi. Kuvantamistestit, yleensä tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI), voivat diagnosoida tymoomat.

Aivojen magneettikuvaus voidaan myös tilata diagnostiikkaprosessin aikana arvioimaan olosuhteiden, kuten aivohalvauksen, aivokasvaimen tai multippeliskleroosin, matkimista.

Hoito

Vaikka myasthenia gravikselle ei ole parannuskeinoa, on olemassa hoitoja, jotka helpottavat oireita ja rauhoittavat tautia.

Asetyylikoliinin estäjät

Lääkkeet, joita kutsutaan asetyylikoliiniesteraasin estäjiksi, jotka estävät asetyylikoliinin hajoamisen, voivat auttaa lisäämään asetyylikoliinin määrää hermo-lihasliitoksessa. Tärkein asetyylikoliiniesteraasin estäjä, jota käytetään myasthenia graviksen hoitoon, on Mestinon (pyridostigmiini).

Tämän lääkkeen mahdollisia haittavaikutuksia ovat ripuli, vatsakouristukset ja pahoinvointi, vaikka sen ottaminen ruoan kanssa voi vähentää ruoansulatuskanavan ahdistusta.

Immunosuppressantit

Glukokortikoideja, kuten prednisonia, käytetään usein vasta-aineiden epänormaalin tuotannon tukahduttamiseen myasthenia gravis -potilailla.

Muita immuunijärjestelmää estäviä lääkkeitä, joita joskus käytetään myasthenia graviksen hoitoon, ovat:

• Imuraani (atsatiopriini)
• CellCept (mykofenolaattimofetiili)
• Prograf (takrolimuusi)
• Rituksaani (rituksimabi)

Immunosuppressiiviset lääkkeet vaativat lääkärisi tarkkaa seurantaa, koska ne kaikki voivat aiheuttaa mahdollisesti vakavia sivuvaikutuksia.

Plasmafereesi

Plasmanvaihtoa (plasmafereesi), jossa poikkeavia vasta-aineita sisältävä veriplasma poistetaan ja tuore plasma viedään takaisin, käytetään akuutin myasteenisen kriisin hoitoon. Tämä toimenpide voidaan tehdä myös ennen leikkausta pyrittäessä poistamaan myasteeninen kriisi.

Plasmafereesiä koskeva huomautus on, että vaikka se toimii muutamassa päivässä, hyödyt ovat lyhytaikaisia ​​(yleensä vain viikkoja). Lisäksi plasmapereesi on kallista ja komplikaatioita voi esiintyä, kuten:

• Alhainen verenpaine
• Sydämen rytmihäiriöt
• Lihaskrampit
• Verenvuoto

Laskimoon annettu immunoglobuliini

Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG) tarkoittaa, että henkilölle annetaan (laskimonsa kautta) korkea pitoisuus vasta-aineita, jotka on kerätty terveiltä luovuttajilta. IVIG: n antaminen tapahtuu yleensä kahdesta viiteen päivään. Vaikka IVIG: n mahdolliset haittavaikutukset ovat yleensä lieviä, voi esiintyä vakavia komplikaatioita, mukaan lukien munuaisten vajaatoiminta, aivokalvontulehdus ja allergiset reaktiot.

Aivan kuten plasmapereesi, laskimoon annettavaa immunoglobuliinia (IVIG) voidaan käyttää myasteenisen kriisin hoitoon tai antaa ennen leikkausta. Samoin IVIG: n vaikutukset ovat lyhytaikaisia.

Kyhmyjä

Kateenkorvan poistaminen (thymectomy) voi vähentää ja mahdollisesti jopa ratkaista myasthenia gravis -oireet.

Vaikka leikkaus on ehdottomasti osoitettu ihmisille, joilla on kateenkorvan rauhasen kasvain, onko timektoomia osoitettu muissa tapauksissa, on vähemmän selvää. Näissä tapauksissa on tärkeää käydä harkittu keskustelu neurologin kanssa, jolla on kokemusta myasthenia graviksen hoidosta.

Selviytyminen

Keskeinen strategia myasteenisten hyökkäysten estämisessä on välttää / minimoida mahdolliset laukaisimet.

Myasteenisten hyökkäysten mahdollisia laukaisijoita ovat:

• Tunne stressi
• Leikkaus
• Raskaus
• Kilpirauhasen sairaus (ali- tai yliaktiivinen)
• Kehon lämpötilan nousu

Tietyt lääkkeet voivat myös laukaista hyökkäyksen, kuten:

• Cipro (siprofloksasiini) tai muut antibiootit
• Beetasalpaajat, kuten Inderal (propranololi)
• Litium
• Magnesium
• Verapamiili

Myasthenia gravis -potilaiden tulee olla varovaisia ​​ennen uuden lääkityksen aloittamista ja tarkkailla huolellisesti lihasten heikkouden merkkien ottamisen jälkeen.

Infektio, kuten flunssa tai keuhkokuume, voi myös laukaista myasthenian puhkeamisen.Tämän vuoksi hanki kaikki suositellut rokotteet, kuten vuotuinen influenssasi.

Sana Verywelliltä

Myasthenia graviksen tulevaisuus on valoisa, kun tutkijat työskentelevät väsymättä etsimään hoitoja, jotka kohdentavat ja ehkä korjaavat immuunijärjestelmän poikkeavuudet, jotka ovat myasthenia graviksen juuressa. Siihen asti, jatka aktiivisuutta terveydenhuollossa: Käy säännöllisesti lääkärisi kanssa, ilmoita kaikista uusista oireista heti ja ota lääkkeitä ohjeiden mukaan.