Myasthenia gravis (MG) on krooninen neuromuskulaarinen autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa luurankolihasten heikkenemistä etenkin rasittavan toiminnan jälkeen. Silmäluomien lihakset ja silmämunaan kiinnittyneet lihakset ovat yleensä ensimmäiset (ja joskus ainoat) lihakset, joihin myasthenia gravis vaikuttaa. Muita lihaksia, jotka voivat heikentyä, ovat leuka, raajat ja jopa hengityslihakset.
MG: lle ei ole parannuskeinoa, mutta käytettävissä on joitain hoitoja, jotka voivat auttaa lievittämään sen oireita. Vaikka myasthenia gravis voidaan diagnosoida missä tahansa iässä - myös lapsuudessa -, sitä havaitaan useimmiten alle 40-vuotiailla naisilla ja yli 60-vuotiailla miehillä.
Jose Luis Pelaez / Getty Images
Yleisiä syitä
MG: n syy on autoimmuunireaktio, jossa kehon immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti tiettyihin lihasten proteiineihin.
Kun henkilöllä on MG, vasta-aineet - nimeltään asetyylikoliinireseptorin (AChR) vasta-aineet - hyökkäävät väärin asetyylikoliinin, kemiallisen lähettimen, jota hermosolut vapauttavat stimuloimaan lihasten supistuksia, reseptoreita. Hermo-lihas-signaloinnin välittymisen häiriön seurauksena lihasheikkous kehittyy.
Henkilöllä, jolla on MG, voi olla myös vasta-aineita - lihasspesifisiä reseptorityrosiinikinaasivasta-aineita (MuSK) - tuotettu lihaskalvon pinnalla olevia proteiineja vastaan.
Immuunipuutoksen syyt
MG-potilailla esiintyvän epänormaalin immuunivasteen erityistä taustalla olevaa syytä ei tunneta.
Tutkimuksissa on kuitenkin löydetty yhteys MG-potilaiden ja poikkeavuuksien välillä kateenkorvan laajentumisen muodossa.
Harvard Healthin mukaan lähes 80 prosentilla ihmisistä, joilla on MG, on selvästi kateenkorvan poikkeavuuksia.
Silmän myasthenia graviksen syitä
Silmän MG on eräänlainen MG, johon liittyy lihaksia, jotka liikuttavat silmiä ja silmäluomia. Tämä aiheuttaa:
- Tuplanäkö
- Vaikeus kohdistaa silmät
- Roikkuvat silmäluomet
Verywell / Alexandra Gordon
Lähes 15 prosentilla ihmisistä, joilla on MG, on vain silmän MG gravis.
Ajan myötä, jos kehon muissa lihaksissa kehittyy heikkoutta, myasthenia graviksen tyyppi voi muuttua silmän myasthenia graviksesta yleistyneeksi myasthenia gravikseksi.
Syitä ohimenevään vastasyntyneeseen Myasthenia Gravisiin
Joillakin vastasyntyneillä (äideillä, joilla on MG) kehittyy väliaikaisesti lihasheikkoutta. Tätä tilaa kutsutaan ohimeneväksi vastasyntyneen MG: ksi.
Vastasyntyneen myasthenia graviksen syynä ovat antiasetyylikoliinireseptorivasta-aineet, jotka kulkevat istukan läpi syntymättömälle lapselle raskauden aikana.
Äidin vasta-aineiden poistuminen vauvan järjestelmästä kestää noin kaksi kuukautta, mikä johtaa vauvan lihasheikkouteen.
Genetiikka
Useimmissa MG-tapauksissa ei ole kyse taudin suvussa; MG: n uskotaan esiintyvän satunnaisesti tuntemattomista syistä. Mutta näin ei aina ole. 5%: lla myasthenia gravis -potilaista on perheenjäsen, jolla on jonkinlainen autoimmuunisairaus.
Genetiikan uskotaan myös mahdollisesti vaikuttavan ihmisen alttiuteen MG: lle. Tämä johtuu siitä, että geneettisesti määriteltyjen spesifisten antigeenien, joita kutsutaan ihmisen leukosyyttiantigeeneiksi, uskotaan vaikuttavan henkilön riskiin saada tietyntyyppisiä sairauksia.
Yleensä MG-potilailla kehittyy muun tyyppisiä autoimmuunisairauksia, mukaan lukien kilpirauhasen häiriöt ja systeeminen (koko kehon mukana oleva) lupus erythematosus.
MG-yksilöillä on myös lisääntynyt tiettyjen geneettisesti määriteltyjen ihmisen leukosyyttiantigeenien (HLA) esiintymistiheys, mikä viittaa siihen, että geneettisellä taipumuksella voi olla jonkinlainen rooli myasthenia graviksen kehittymisessä.
Geneettinen taipumus autoimmuunisairauksiin
Toisin kuin monet muut häiriötyypit, MG: tä ei pidetä suoraan periytyvänä sairautena, vaan pikemminkin autoimmuunisairauksiin voi olla geneettinen taipumus.
Kardiovaskulaarinen osallistuminen
Sen lisäksi, että MG vaikuttaa hermo-lihasjärjestelmään, se vaikuttaa muihin kehon elimiin ja järjestelmiin.Taudin tiedetään aiheuttavan suurta sydänvaivojen esiintyvyyttä 10-15%: lla MG-potilaista, joilla on myös tymooma.
Kardiovaskulaarinen osallistuminen voi sisältää:
- Kardiomyopatia (sydämen laajentuminen)
- Sydämen vajaatoiminta
- Sydämen rytmihäiriöt (sykkeen rytmihäiriöt)
- Sepelvaltimotauti
Vuoden 2014 tutkimuksen mukaan sydänlihas on kohde autoimmuunitulehdukselle MG: ssä. Tymooman lisäksi, joka aiheuttaa sydänlihaksen osallistumisen riskitekijän MG-potilailla, myös muut tekijät voivat vaikuttaa tähän riskiin, mukaan lukien:
- Ikääntyminen
- Anti-Kv1-vasta-aineiden läsnäolo
Elämäntavan riskitekijät
Vuonna 2018 järjestetyssä ruotsalaisessa tutkimuksessa todettiin, että myöhään alkaneen taudin omaavilla henkilöillä oli epäedullisempi malli elämäntapaan liittyvistä riskitekijöistä ja korkeampi:
- Tupakointi
- Liikalihavuus
- Liikunta
- Riittämätön ruokavalio (mukaan lukien pienempi kalankulutus)
Yleiset riskitekijät
Yleisiä riskitekijöitä, joiden havaitaan lisäävän henkilön mahdollisuutta saada MG, ovat:
- Naisena oleminen 20-30-vuotiaana
- 60-70-vuotias mies
- Joilla on erityisiä geneettisiä markkereita nimeltä HLA-B8 tai DR3
- Vastasyntyneet (vastasyntyneet) äideillä, joilla on epänormaaleja vasta-aineita, jotka ovat tunkeutuneet vauvan kehoon istukan kautta raskauden aikana
Ehkäisevät toimenpiteet
Vaikka MG: n syitä ei tunneta eikä niitä voida muuttaa, leimahduksia voidaan hallita toteuttamalla joitain elämäntapamuutoksia.
Jos sinulla on diagnosoitu MG, monet elämäntapamuutokset voivat auttaa estämään leimahduksia ja vähentämään oireiden pahenemisen mahdollisuutta, näitä elämäntapamuutoksia ovat:
- Paljon unta
- Lepoaikojen ottaminen tarvittaessa
- Vältä raskasta tai uuvuttavaa toimintaa
- Pysyminen poissa äärimmäisestä kuumuudesta ja kylmästä
- Selviytyminen emotionaalisista stressitekijöistä
- Vältä infektioita aina kun mahdollista
- Yhteistyö terveydenhuollon tarjoajan kanssa välttääksesi lääkkeitä, jotka pahentavat MG: tä
Sana Verywelliltä
Verywell Healthillä tiedämme, että MG: n kaltaisen tilan diagnosointi ei ole pieni yritys. Ehto on elinikäinen, mutta varhainen diagnoosi ja interventio ovat avaimet taudin tehokkaaseen hallintaan pitkällä aikavälillä.
Jos epäilet, että sinulla voi olla myasthenia gravis, on tärkeää soittaa heti terveydenhuollon tarjoajalle.
