Katsaus pansytopeniaan

Pansytopenia on kuvaileva termi, joka viittaa kaiken tyyppisten verisolujen, mukaan lukien punasolujen (anemia), valkosolujen (leukopenia) ja verihiutaleiden (trombosytopenia), matalien tasojen yhdistelmään. Oireita, joita esiintyy usein näiden solujen alentuneen tason vuoksi, ovat väsymys, infektiot ja mustelmat.

Pansytopeniaa voi aiheuttaa useita erilaisia ​​sairauksia, mukaan lukien luuytimen sairaudet, jotkut syövät ja jotkut infektiot; kemoterapia voi myös aiheuttaa pansytopeniaa. Pansytopenian hoitovaihtoehdot riippuvat erityisistä syistä ja keskittyvät yleensä solutasojen lisäämiseen oireiden parantamiseksi samalla kun hoidetaan taustalla olevaa syytä.

Verisolut, joihin pansytopenia vaikuttaa

Pansytopenia viittaa kaikkien kolmen tärkeimmän verisolutyypin puutteeseen, erityisesti:

• Punasolut (RBC): RBC: t ovat soluja, jotka sitovat ja kuljettavat happea kehon kudoksiin.
• Valkosolut (WBC): On olemassa useita erityyppisiä WBC: itä, jotka hajotetaan edelleen granulosyyteiksi (mukaan lukien neutrofiilit, eosinofiilit ja basofiilit) ja agranulosyyteiksi (mukaan lukien lymfosyytit ja monosyytit). Nämä solut ovat vastuussa infektioiden torjunnasta muiden toimintojen ohella.
• Verihiutaleet: Verihiutaleet ovat vastuussa veren hyytymisestä.

Verisolujen matalan tason kuvaaminen

Näitä termejä käytetään alempiin verisoluihin:

• Alhaista punasolujen määrää kutsutaan anemiaksi.
• Pieniä valkosolujen tasoja kutsutaan leukopeniaksi (saatat kuulla neutropeniasta, mikä viittaa tietyn tyyppisen valkosolujen matalaan tasoon, joka tunnetaan nimellä neutrofiilit).
• Alhaiselle verihiutaleiden tasolle viitataan trombosytopeniana, kuten immuunitrombosytopeniana ja kemoterapian indusoimana trombosytopeniana.

Verisolujen muodostuminen luuytimessä tai hematopoieesissa

Kaikki verisolut ovat peräisin yhdestä luuytimen yhteisestä solusta, joka tunnetaan nimellä hematopoieettinen kantasolu (HSM) tai pluripotentiaalinen kantasolu (mikä tarkoittaa, että niillä on "potentiaali" tulla monen tyyppisiksi soluiksi). Nämä solut jakautuvat ja hematopoieesiksi kutsutun prosessin kautta erikoistuvat asteittain kehon kaikkiin verisoluihin.

Laboratoriotestit

Pansytopenia diagnosoidaan yleensä katsomalla täydellinen verenkuva (CBC).

Pansytopeniassa CBC näyttää kaiken tyyppisten verisolujen puutteelliset tasot, mukaan lukien:

• Punasolujen määrä, joka on alle 4,2 miljoonaa solua mikrolitralla (ul) naisilla tai alle 4,7 miljoonaa solua / ul miehillä (tätä voi kuvata myös matalalla hemoglobiinitasolla).
• Valkosolujen määrä on alle 4000 solua / ul (normaali on välillä 4000 ja 10000 solua / ul).
• Verihiutaleiden määrä on alle 150000 solua / ul (normaali on välillä 150000 ja 400000 solua / ul).

Syyt

Pansytopenia voi johtua kaikesta, mikä häiritsee verisolujen muodostumista luuytimessä tai verisolujen saatavuutta verenkierrossa (kuten jos niitä pidetään perna).

Tähän voi sisältyä toksiinien aiheuttama luuytimen tuhoaminen, luuydinsuppressio (kemoterapian aikana) tai luuytimen korvaaminen muilla soluilla, mikä johtaa verisolujen tuotannon häiriintymiseen, kuten voi esiintyä joidenkin syöpien yhteydessä. Verisolujen tuhoutuminen tai suppressio voi johtua tulehduksesta, infektioista taiautoimmuunisairaudet.

Suurin osa näistä olosuhteista hankitaan myöhemmin elämässä, mutta harvat ovat perittyjä ja läsnä syntymästä lähtien.

Joitakin mahdollisia pansytopenian syitä ovat:

• Kemoterapian aiheuttama luuytimen suppressio
• Huumeiden aiheuttamat: syinä on mainittu muita lääkkeitä kuin kemoterapia-lääkkeitä, antibiooteista sydänsairauksien lääkkeisiin.
• Infektiot, kuten tarttuva mononukleoosi ja HIV, sekä ylivoimainen infektio (sepsis).
• Aplastinen anemia.
• Pernan sitominen (verisolujen pitäminen pernassa, jotta ne eivät pääse muualle kehoon).
• Toksiinit ja kemiallinen altistuminen, kuten altistuminen arseenille tai bentseenille.
• Verisyöpä luuytimessä, kuten leukemia, lymfooma, myelooma tai metastaattinen syöpä luuytimessä.
• Joidenkin kiinteiden kasvainten leviäminen luuytimeen, erityisesti rintasyöpä, eturauhassyöpä, paksusuolisyöpä, mahasyöpä ja melanooma. Luuytimen metastaaseissa yleisin oire on anemia, jota seuraa trombosytopenia.
• Myelodysplastiset oireyhtymät ("syöpää edeltävät" luuytimen tilat)
• Autoimmuunisairaudet, kuten lupus
• Säteilysairaus
• Perinnölliset oireyhtymät, kuten Fanconi-anemia ja Diamond Blackfan -anemia

Yleisimmät syyt

Vuonna 2014 tehdyssä tutkimuksessa selvitettiin yleisimmät pansytopenian syyt ihmisillä, joille ei vielä ollut diagnosoitu sairautta.Esimerkiksi kukaan näistä aikuisista ei ollut saanut kemoterapiaa tai hänellä oli ilmeisiä syitä pancytopeniaan.

Näistä tutkimuksen osanottajista:

• Yli 60%: lla oli jonkinlainen veriin liittyvä syöpä. Yleisimpiä olivat akuutti myelooinen leukemia ja myelodysplasia.
• Niillä, joilla ei todettu olevan veriin liittyvää syöpää pancytopeniansa syynä, oli muita sairauksia, mukaan lukien aplastinen anemia, megaloblastinen anemia ja ihmisen immuunikatovirukseen (HIV) liittyvät muutokset.

Oireet

Pansytopeniaoireisiin voi sisältyä heikkoutta tai laajentunutta pernää spesifisten verisolujen puutteeseen liittyvien oireiden lisäksi. Joitakin näistä oireista ovat:

• Anemiaan (alhainen punasolujen määrä) liittyvät oireet, kuten kalpeus, uupumus, nopea syke ja hengenahdistus.
• Leukopeniaan tai neutropeniaan (alhainen valkoisten määrä) liittyvät oireet, mukaan lukien kuume ja infektion merkit, kuten yskä tai virtsaamiskipu
• Trombosytopeniaan (matala verihiutaleet) liittyvät oireet, mukaan lukien helposti mustelmat ja voimakas verenvuoto

Diagnoosi ja arviointi

Pansytopenia voidaan havaita täydellisessä verenkuvassa (CBC). Ensimmäinen vaihe kaikkien solujen matalien tasojen arvioimisessa on toistaa CBC. Sitten tehdään perifeerinen verivalmiste tarkastelemaan tarkemmin kutakin erityyppistä solua. Jos näyttää siltä, ​​että sinulla on pancytopenia, seuraava vaihe on usein luuytimen biopsia.

Luuytimen toive ja biopsia tarkastelevat luuytimen komponentteja, joihin kuuluvat hematopoieettiset kantasolut (solut, jotka erilaistuvat kaikentyyppisiksi verisoluiksi), verisolut kypsymisen eri vaiheissa ja verisolujen valmistukseen käytetyt tarvikkeet , kuten rauta ja B12-vitamiini. Veressä olevien B12-tasojen tarkastelun lisäksi soluille tehdään erityisiä tahroja ja testejä muutosten, kuten kromosomaalisten ja geenimuutosten, löytämiseksi, joita usein esiintyy leukemioiden yhteydessä.

Hoito

Pansytopenian hoidon tavoitteena on löytää ja hoitaa taustalla oleva syy. Jos syytä ei tiedetä tai jos sitä odotetaan, kuten kemoterapian avulla, hoidon tarkoituksena on minimoida verisolujen puutteeseen liittyvät oireet. Joitakin hoitoja, joita voidaan käyttää, ovat:

• Luuydintä stimuloivat lääkkeet. Kemoterapian aiheuttamaan neutropeniaan ja joihinkin muihin syihin kasvutekijöitä Leukine, Neupogen tai Neulasta voidaan käyttää stimuloimaan valkosolujen muodostumista. Kemoterapian aiheuttamaa anemiaa varten on myös joitain lääkkeitä, joita voidaan harkita.
• Verensiirrot
• Immunosuppressiiviset lääkkeet, jos syy johtuu autoimmuunisairaudesta.
• Luuydinsiirto tai kantasolusiirto.

Ennuste

Pansytopenian ennuste riippuu suurelta osin sen syystä. Onneksi meillä on nyt hoitoja, kuten verensiirrot ja stimuloivat tekijät, jotka auttavat tiettyjen verisolujen puutteiden korjaamisessa, kun taustalla oleva tila arvioidaan ja hoidetaan.

Sana Verywelliltä

Pansytopeniaa on monia mahdollisia syitä, mutta kaikilla on riskejä. Pansytopenian yhteydessä kaikentyyppiset verisolut vähenevät, vaikka joidenkin vähennykset saattavat olla enemmän huolestuttavia kuin toiset.