Demyelinaatio on myeliinin menetys, eräänlainen rasvakudos, joka ympäröi ja suojaa hermoja koko kehossa. Tämä tila aiheuttaa neurologisia puutteita, kuten näön muutoksia, heikkoutta, aistimusten muuttumista ja käyttäytymis- tai kognitiivisia (ajattelu) ongelmia.
Demyelinaatio voi vaikuttaa aivojen, selkäytimen tai ääreishermojen alueisiin, ja sitä esiintyy useiden erilaisten lääketieteellisten sairauksien yhteydessä. Yleisin demyelinoiva tila on multippeliskleroosi (MS).
Demyelinoivien lääketieteellisten sairauksien hoitoon voidaan käyttää erilaisia lääketieteellisiä hoitoja, ja hoito räätälöidään tiettyyn tilaan.
Jiaqi Zhou / VerywellOireet
Demyelinaatio voi tapahtua missä tahansa iässä, mutta jokainen demyelinoiva tila vaikuttaa yleensä tiettyihin ikäryhmiin.
Demyelinaation oireet vastaavat hermoston aluetta. Esimerkiksi perifeerinen neuropatia vaikuttaa käsiin ja jalkoihin, mitä usein kuvataan "sukkahansikkaiden" jakautumiseksi.
Alemman selkärangan tai selkärangan hermoihin vaikuttava demyelinaatio aiheuttaa aistien muutoksia tai jalkojen heikkoutta ja voi myös heikentää suoliston ja virtsarakon hallintaa. Ja aivojen demyelinaatio voi aiheuttaa erilaisia ongelmia, kuten muistin heikkenemisen tai näön heikkenemisen.
Demyelinoivien sairauksien yleisiä oireita ovat:
- Näön menetys tai heikentynyt näkö
- Käsien, jalkojen, käsivarsien, jalkojen tai kasvojen tunnottomuus tai kihelmöinti
- Käsien tai jalkojen heikkous
- Vähentynyt koordinointi
- Vaikeita kävelyä
- Pureskelu- tai nielemisongelmat
- Sammaltava puhe
- Kuolleen suoliston tai virtsarakon hallinta
- Keskittymisongelmat
- Heikentynyt muisti
- Mielialan tai käyttäytymisen muutokset
- Väsymys
Tilasta riippuen demyelinaation oireet voivat tulla ja mennä tai ne voivat vähitellen pahentua.
Monille MS-tyypeille on ominaista episodiset oireet ja merkittävä parannus jaksojen välillä. Perifeerinen neuropatia pyrkii vähitellen pahenemaan. Joissakin demyelinoivissa olosuhteissa, kuten aivojen adrenoleukodistrofiassa (CALD), vaikutukset eivät parane ja voivat olla kohtalokkaita.
Syyt
Demyelinaation oireet johtuvat myeliinin menetyksestä. Myeliinivaipat eristävät ääreishermot sekä aivojen, selkäytimen ja silmien hermot. Jokaisella silmällä on näköhermo, joka kontrolloi näköä. Myeliinivaipat antavat hermojen lähettää signaaleja tehokkaasti.
Kun myeliinissä on puute tai äkillinen lasku, hermot eivät välttämättä pysty toimimaan ollenkaan, mikä johtaa neurylaattisiin puutteisiin, joita havaitaan demyelinaation yhteydessä.
Liipaisimet
Demyelinaatio johtuu usein tulehduksesta, joka hyökkää ja tuhoaa myeliiniä. Tulehdus voi ilmetä infektion seurauksena tai se voi hyökätä kehoon osana autoimmuuniprosessia. Toksiinit tai infektiot voivat myös vahingoittaa myeliiniä tai voivat häiritä sen tuotantoa. Ja myeliinin muodostumisen puute voidaan nähdä joillakin ravitsemuksellisilla puutteilla.
Riskitekijät
Demyelinoitumista voi aiheuttaa monia tekijöitä, mukaan lukien genetiikka, infektiot, myrkyllisyys ja ravitsemukselliset puutteet. Jotkut olosuhteet, kuten Guillain-Barren oireyhtymä (GBS), voivat olla idiopaattisia, mikä tarkoittaa, että ne voivat esiintyä ilman selkeää laukaisua.
Diagnoosi
Demyelinaatio diagnosoidaan useilla eri menetelmillä. Lääketieteellinen historia ja fyysinen tutkimus voivat usein selvittää, vaikuttavatko aivot, selkäranka, näköhermot vai ääreishermot. Joskus merkit ja oireet voivat kuitenkin olla hämmentäviä, ja demyelinaation tyypin ja syyn määrittäminen ja sairauden tunnistaminen voi viedä jonkin aikaa.
Kliininen tutkimus
Kun sinua arvioidaan demyelinoivaksi sairaudeksi, lääkäri kuuntelee sairaushistoriaasi ja voi kysyä lisätietoja siitä, kuinka kauan sinulla on ollut oireitasi, oletko koskaan kokenut niitä aiemmin ja oletko ollut äskettäin sairas infektiossa.
Lääkäri todennäköisesti kysyy muita oireita, kuten kipua, pahoinvointia, oksentelua tai kuumetta. Lääkäriryhmäsi haluaa tietää historiastasi muista sairauksista ja perheesi sairaushistoriasta.
Fyysinen tentti tarkistaa lihasvoiman, tuntemuksen, koordinaation ja kävelykyvyn. Lääkäri voi tarkistaa näkösi ja kuinka oppilaasi reagoivat valoon.Sinulla voi olla oftalmologinen tutkimus, jossa lääkäri tarkastelee silmiäsi oftalmoskoopilla nähdäksesi, onko sinulla näköhermon tulehdus (näköhermon tulehdus ja demyelinaatio).
Kuvantaminen
Aivojen tai selkärangan kuvantaminen, kuten magneettikuvaus (MRI), voi usein tunnistaa demyelinaation alueet. Demyelinaatiomalleja on yleensä erilaisia, jotka vastaavat erilaisia olosuhteita.
Erikoiskokeet
On olemassa muutamia ei-invasiivisia diagnostisia testejä, jotka voivat tunnistaa demyelinaation vaikutukset ääreishermoihin tai näköhermoihin.
Elektromyografia (EMG): EMG-tutkimus tehdään osana neuropatian arviointia. Tämä testi mittaa lihasten reaktion hermostimulaatioon. Tämä tutkimus on hieman epämiellyttävä, mutta se on turvallinen, ja kaikki epämukavuudet korjaavat testin päätyttyä.
Hermon johtumiskokeet (NCV): NCV-tutkimukset, kuten EMG: t, tehdään perifeerisen neuropatian arvioimiseksi. Tämä testi mittaa kuinka nopeasti hermot johtavat sähköisiä signaaleja. Siihen liittyy hermon suora stimulaatio iskua emittoivilla elektrodeilla, jotka asetetaan iholle suoraan hermon yli. NCV-tutkimus voi olla hieman epämukavaa, mutta se on turvallista eikä epämukavuus jatku tutkimuksen päättymisen jälkeen.
Häivytetyt potentiaalit: Hälytettyjen potentiaalien testit mittaavat aivojen reaktion tiettyihin ärsykkeisiin. Esimerkiksi visuaalisesti herätetyt potentiaalit mittaavat aivojen reaktiota valoihin ja muihin visuaalisiin ärsykkeisiin, ja sitä käytetään usein optisen neuriitin arviointiin.
Lannerangan punktio (LP): LP, jota kutsutaan myös usein selkärangaksi, on testi, jonka avulla lääketieteellinen tiimisi voi arvioida aivo-selkäydinnestettä (CSF). Nesteellä on usein infektion tai tulehdussairauden merkkejä, ja tuloksia voidaan käyttää auttamaan demyelinoivien tilojen diagnosoinnissa.
Lääkäri suorittaa LP: n puhdistamalla alaselän alueen, asettamalla neulan ja keräämällä selkäydinnestettä. Testi kestää noin 10-20 minuuttia ja voi olla hieman epämukavaa.
Demyelinoivat taudit
On olemassa useita erilaisia demyelinoivia sairauksia. Jotkut vaikuttavat ääreishermoihin, toiset aivoihin ja / tai selkäytimeen ja toiset molempiin.
Aivojen ja selkäytimen demyelinoivat häiriöt
MS: MS on yleisin demyelinoiva tauti. Sille on tunnusomaista aivojen, selkärangan ja / tai näköhermon demyelinaatio. On olemassa useita MS-tyyppejä, ja joillekin niistä on ominaista uusiutuminen ja remissio, kun taas toisille on tunnusomaista asteittainen lasku.
MS diagnosoidaan fyysisellä tutkimuksella, kuvantamistutkimuksilla, LP: llä ja joskus potentiaalisilla kokeilla. MS alkaa yleensä 20-40-vuotiaiden välillä, ja vaikka se on hallittavissa, se on elinikäinen sairaus ilman lopullista parannuskeinoa.
Kliinisesti eristetty oireyhtymä (CIS): CIS on yksittäinen episodi, jolla on kaikki MS: n ominaisuudet. Joskus CIS osoittautuu MS: n uusiutuvan muodon ensimmäiseksi jaksoksi, mutta usein sitä ei enää koskaan esiinny. Se diagnosoidaan samalla tavalla kuin MS diagnosoidaan.
Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti (ADEM): Nopeasti etenevä demyelinoiva jakso, ADEM vaikuttaa usein pieniin lapsiin. Oireet ovat yleensä voimakkaampia kuin MS: n, ja tila yleensä häviää ilman pysyviä vaikutuksia tai uusiutumista.
CALD: Vakava geneettinen tila, joka vaikuttaa nuoriin poikiin (koska se on X-sidoksissa oleva resessiivinen häiriö), CALD aiheuttaa näköhäviöitä ja lihasten hallinnan syvää menetystä. Demyelinaatio johtuu rasvahappojen aineenvaihdunnan puutteesta, joka johtaa myeliinin tuhoutumiseen varhaislapsuudessa. Tämä tila ei ole hoidettavissa ja johtaa varhaiseen kuolemaan. Lievempi variantti, adrenomyeloneuropatia (AMN), johtuu samasta geenistä. AMN vaikuttaa pääasiassa nuoriin miehiin aiheuttaen progressiivista heikkoutta ja voi johtaa riippuvuuteen pyörätuolista, mutta ei ole kohtalokas.
Progressiivinen multifokaalinen leuokoenkefalopatia (PML): Tämä on vakava demyelinoiva sairaus, joka tapahtuu viruksen (JC-viruksen) uudelleenaktivoitumisen vuoksi. Suurin osa ihmisistä on altistunut tälle virukselle, joka voi aiheuttaa lievän kylmän.
Reaktivaatiota tapahtuu yleensä ihmisillä, joilla on vaikea immuunipuutos, ja se aiheuttaa laajaa aivojen osallistumista, usein pysyvällä neurokognitiivisella heikentymisellä. PML diagnosoidaan usein lääketieteellisen historian, kuvantamistestien ja osoittamalla JC-viruksen esiintyminen selkäydinnesteessä. Joskus tarvitaan aivobiopsiaa.
Perifeeristen hermojen demyelinoivat häiriöt
Perinnölliset demyelinoivat neuropatiat: Tämä on ryhmä perittyjä neuropatioita, joille on tunnusomaista perifeeristen hermojen segmentaalinen demyelinaatio. Esimerkki on tyypin 1 Charcot-Marie-polyneuropatia. Potilailla on yleensä hitaasti etenevä heikkous ja tunnottomuus, joka vaikuttaa aluksi sääriin ja sitten käsiin. Lihasten hukkaamista nähdään usein.
Guillain-Barren oireyhtymä (GBS): Äkillinen, nopeasti paheneva sairaus, GBS aiheuttaa heikkoutta, joka alkaa molemmissa jaloissa, mukaan lukien jalat ja käsivarret muutaman päivän kuluessa. GBS on vakava tila, koska se voi aiheuttaa hengitystä säätelevien hengityslihasten heikkoutta. Hengitystuki koneen tuuletuksella voi olla tarpeen.
Tila vaikuttaa tyypillisesti yli 50-vuotiaisiin aikuisiin, ja se diagnosoidaan kliinisen tutkimuksen ja joskus myös EMG / NCV: n perusteella. GBS: ää hoidetaan tyypillisesti laskimonsisäisellä immunoglobuliinilla (IVIG), immuunijärjestelmää tukahduttavalla terapialla tai plasmanvaihdolla, joka suodattaa verta. Hoidon aikana ennuste on yleensä hyvä.
Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP): Tämä on toistuva GBS-muoto, jolle on tunnusomaista heikkousjaksot. Jaksot hoidetaan yleensä IVIG: llä tai plasmanvaihdolla.
Muut syyt
Hypoksia: Hapen puute, joka johtuu sydänkohtauksesta johtuvasta sydänpysähdyksestä tai yliannostuksesta johtuvasta masentuneesta hengityksestä, aiheuttaa yleensä aivojen nekroosin. Joskus voidaan kuitenkin nähdä myös demyelinaatio. Palautuminen riippuu vahingon laajuudesta.
B12-vitamiinin puute: B12-vitamiinilla on monia tehtäviä elimistössä, mukaan lukien myeliinin tuotannossa. Tämän vitamiinin puute aiheuttaa selkärangan demyelinoivan taudin sekä perifeerisen neuropatian. Henkilöllä, jolla on B12-vitamiinin puutos, voi olla yksi tai useampi vaikutus.
Kuparin puute: Samoin kuin B12-puutos, matala kuparipitoisuus aikaisemman mahahaavan historiasta johtuen, liiallinen sinkin saanti tai imeytymishäiriö voi vaikuttaa selkäytimeen ja ääreishermoihin.
Puutos ei todennäköisesti aiheuta demyelinaatiota, mutta se voi vaikuttaa demyelinoivaan tautiin.
Toksiinialtistus: Lääkkeet ja toksiinialtistukset voivat väliaikaisesti vahingoittaa myeliiniä tai aiheuttaa pitkäaikaisia vaurioita. Toksiinien aiheuttaman demyelinaation tarkka syy voi olla hyvin vaikea määrittää. Kun rikoksentekijä on tunnistettu, altistumisen vähentäminen on toipumisen avain.
Hoito
Demyelinaation hoito riippuu tilasta. Hoito keskittyy oireiden hallintaan ja demyelinaation estämiseen. Tällä hetkellä ei ole hoitoa, joka palauttaisi tehokkaasti myeliinin, mutta tyypillisesti myeliini uusiutuu säännöllisesti itsestään. Jos hermovaurioita on vähän tai ei lainkaan, oireet voivat hävitä ja neurologinen toipuminen on mahdollista.
Demyelinaation estämiseksi käytetään useita hoitoja.
Immunosuppressio
Tulehdusprosessin estäminen on keskeistä monien demyelinoivien sairauksien, kuten MS, ADEM ja GBS, hoidossa. Monet näistä tiloista hoidetaan lyhyellä laskimonsisäisten (IV) steroidien tai plasmanvaihdon kurssilla.
Koska MS on krooninen, tautia hoidetaan MS-tautia modifioivalla hoidolla (DMT). Steroidit ja DMT: t toimivat tukahduttamalla immuunijärjestelmä estämään myeliinin tulehduksellinen hyökkäys.
Vältä toksiineja
Toksiinialtistuksen lopettaminen ei todennäköisesti muuta oireitasi, mutta se voi auttaa estämään muita neurologisia vaurioita.
Lisäravinteet
Koska joihinkin ravitsemuksellisiin puutteisiin, kuten B12 ja kupari, on liittynyt demyelinaatiota, normaalien ravinnepitoisuuksien palauttaminen voi olla tärkeä hoitostrategia.
Oireellinen hoito
Jos sinulla on demyelinoiva tila, saatat joutua hoitamaan erityisiä oireitasi. Saatat joutua esimerkiksi ottamaan lääkkeitä kivun tai epämukavuuden hallitsemiseksi. Lääkitys voi myös auttaa hallitsemaan oireita, kuten ahdistusta tai masennusta. Joillekin ihmisille virtsarakon toimintahäiriö voi parantua lääkityksen avulla.
Kuntoutus
Usein kuntoutus on avain toipumiseen. Fysioterapia, puhe- tai nieltoterapia ja tasapainohoito ovat esimerkkejä kuntoutustyypeistä, jotka voivat auttaa sinua toipumassa tai selviytymään demyelinoivasta sairaudestasi.
Sana Verywelliltä
Demyelinaatio voi johtua useista eri syistä, ja demyelinoivista sairauksista on joukko, joilla jokaisella on oma tyypillinen ikäryhmänsä, oireet, syy, hoito ja ennuste.
Jos sinulle tai rakkaallesi on diagnosoitu demyelinaatio, sinun tulee olla varma, että demyelinaatio on suurimmaksi osaksi hallittavissa oleva tila.
