Mikä on Hashimoton enkefalopatia?

Hashimoton enkefalopatia (HE) on harvinainen sairaus, johon liittyy heikentynyt aivotoiminta (enkefalopatia). Tila on nimetty sen mahdollisesta yhteydestä Hashimoton kilpirauhastulehdukseen, joka on yleinen autoimmuuni kilpirauhasen sairaus, mutta tarkkaa syytä ei täysin ymmärretä. Hän osallistuu neurologisiin ongelmiin, kuten kohtauksiin, sekavuuteen tai dementiaan. Se on yleensä palautuva hoidon yhteydessä.

Hashimoton enkefalopatiaa pidetään harvinaisena, ja se koskee vain kahta ihmistä 100 000: sta. On kuitenkin todennäköistä, että monia muita tapauksia ei ole diagnosoitu tai diagnosoitu väärin, koska ehtoa ei ymmärretä tai tunneta hyvin.

Hashimoton enkefalopatian oireiden keskimääräinen ikä on noin 40-55 vuotta vanha. Naisilla diagnosoidaan se noin neljä kertaa useammin kuin miehillä. Hän voi vaikuttaa myös lapsiin, mutta sen uskotaan olevan harvinaista.

Uusi nimi ehdotettu

Suurimmalla osalla HE-potilaista ei ole todisteita Hashimoton kilpirauhastulehduksesta, mikä on saanut jotkut asiantuntijat ehdottamaan, että se nimetään uudelleen steroidireagenssiksi enkefalopatiaksi, joka liittyy autoimmuuniseen kilpirauhastulehdukseen (SREAT).

Hashimoton enkefalopatian oireet

Hashimoton enkefalopatia vaikuttaa aivojesi toimintaan aiheuttaen kognitiivisen heikkenemisen ja muuttuneen tietoisuuden. Se etenee yleensä yhdellä kolmesta tavasta:

• Uusiutuva ja uusiutuva: Akuuttien oireiden jaksot tulevat ja menevät, joihin liittyy usein kohtauksia ja aivohalvauksen kaltaisia ​​hyökkäyksiä.
• Progressiivinen: Kognitiivinen heikkeneminen etenee vähitellen dementiaksi, hallusinaatioiksi, sekavuudeksi, unen ja herätyksen syklin heikentymiseksi tai jopa koomaan.
• Itserajoittava: Oireellisen jakson jälkeen tauti paranee itsestään ilman hoitoa.

Eri tyyppien yhteisiä oireita ovat:

• Masennus, joka voi olla progressiivisen muodon ensimmäinen oire
• Väsymys
• Ahdistus
• Yli reagoivat refleksit
• Huono ruokahalu
• Sekavuus
• Aivoiskemia (verenkierron puute aivojen alueille)
• Muutettu tietoisuus
• Vapina
• Desorientaatio
• Keskittymis- ja muistiongelmat
• Psykoosi ja harhakäyttäytyminen
• Kouristukset ja nykäykset lihaksissa, jotka tunnetaan nimellä myoklonus
• Lihaskoordinaation puute, mikä voi aiheuttaa vaikeuksia kävelyssä
• Puheongelmat
• Päänsärky
• Keskittymättömyys ja huomaamattomuus
• Tunteiden epävakaus
• Vetäytyminen sosiaalisesta toiminnasta
• Persoonallisuus muuttuu

Vuoden 2016 katsauksessa tarkasteltiin, kuinka yleisiä eri oireet olivat 251 HE-potilaalla.

Syyt

Ei tiedetä, mikä aiheuttaa Hashimoton enkefalopatian, mutta tutkijat ajattelevat, että Hashimoton kilpirauhastulehduksen tavoin HE on autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että immuunijärjestelmä kohdistaa vahingossa kehosi omiin kudoksiin ikään kuin ne olisivat viruksia tai bakteereja. HE: n kohdalla kohde on aivot.

Hashimoton kilpirauhastulehduksessa immuunijärjestelmä hyökkää kilpirauhaseen aiheuttaen hormonaalisia ongelmia. On edelleen epäselvää, mikä on näiden olosuhteiden suhde.

Diagnoosi

Tällä hetkellä lääkäreillä ei ole lopullista testiä Hashimoton enkefalopatialle. Koska sen oireet vaikuttavat ensisijaisesti aivoihisi, HE on helppo diagnosoida väärin tai jättää huomiotta. Ihmiset diagnosoidaan joskus väärin Creutzfeldt-Jakobin taudilla, dementialla, Alzheimerin taudilla tai aivohalvauksella.

Diagnoosi koostuu ensin muiden tunnettujen enkefalopatian syiden poissulkemisesta, sitten spesifisten vasta-aineiden (immuunijärjestelmän "hyökkäyssolut") ja kilpirauhasen toimintahäiriöiden tarkistamisesta.

Enkefalopatian syyt

Termiä "enkefalopatia" ei ole määritelty lääketieteessä hyvin, ja se toimii sen sijaan laajana terminä sairauksille, jotka muuttavat aivojen toimintaa tai rakennetta. Monet sairaudet tekevät tämän, mukaan lukien jotkut ovat kroonisia ja toiset akuutteja (lyhytaikaisia) ja palautuvia.

Krooniset enkefalopatiat johtuvat yleensä pysyvistä muutoksista aivoissa. Ne sisältävät:

• Traumaattinen aivovamma
• Raskasmetallialtistus
• HIV: hen liittyvät muutokset
• Korsakoffin enkefalopatia
• Spongiformiset enkefalopatiat, kuten Creutzfeldt-Jakob

Akuutit enkefalopatiat sisältävät väliaikaisia ​​toimintamuutoksia, jotka johtuvat:

• Toksiinit (esim. Lääkkeet, virkistyslääkkeet tai vaarallinen kemiallinen altistuminen)
• Aineenvaihdunnan häiriöt
• Edellä mainittujen syiden yhdistelmät, mukaan lukien munuaisten tai maksan vajaatoiminta, elektrolyyttien epätasapaino, kuume, infektiot ja ravinteiden puutteet

Verikokeita voidaan tehdä tarkistamaan mikä tahansa näistä mahdollisista syistä riippuen siitä, mitä lääkärisi uskoo olevan todennäköisimpiä ongelmia.

Kilpirauhasen vasta-aineet

Kahden kilpirauhasen hyökkäystä aiheuttavan vasta-aineen - nimeltään kilpirauhasen peroksidaasi (TPO) ja antityroglobuliini (TG) - vasta-aineiden testaus on ratkaisevan tärkeää, koska nämä ovat avain HE-diagnoosiin. Edellä mainitussa vuoden 2016 katsauksessa kaikilla 251 osallistujalla oli lisääntynyt yhden tai molempien näiden vasta-aineiden taso.

Kilpirauhasen hormonitasot

Kilpirauhashormonitasot testataan yleensä myös, mutta ne vaihtelevat henkilöittäin. Vuonna 2010 julkaistun paperin mukaan:

• 23-35% Hashimoton enkefalopatiaa sairastavista ihmisistä on subkliinistä kilpirauhasen vajaatoimintaa (alhainen hormonitaso, joka ei täytä kilpirauhasen sairauden kynnystä)
• 17-20%: lla on ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta (kilpirauhasen vajaatoiminta)
• Noin 7%: lla on kilpirauhasen liikatoiminta (kilpirauhasen liikatoiminta)

Vuoden 2016 katsauksessa havaittiin myös, että suurimmalla osalla potilaista kilpirauhasta stimuloivan hormonin taso oli normaali ja vain 32 prosentilla oli aiemmin diagnosoitu kilpirauhasen sairaus.

Muiden syiden poissulkeminen

Suurin osa HE: n diagnosoinnista on testien suorittaminen muista mahdollisista syistä oireidesi takia ja sulkemalla ne pois.

• Lannerangan pistos, joka tunnetaan myös nimellä selkäydin, etsii suuria proteiinipitoisuuksia aivo-selkäydinnesteessäsi, jota esiintyy noin 75 prosentissa HE-tapauksista. Neste voidaan myös viljellä bakteerien, virusten tai muiden taudinaiheuttajien löytämiseksi, jotka voivat aiheuttaa oireitasi.
• Elektroenkefalografia (EEG) on ei-invasiivinen testi, joka käyttää elektrodeja aivoaaltojen mittaamiseen. Poikkeavuuksia löytyy 90-98% Hashimoton enkefalopatiaa sairastavista.
• Magneettikuvaus (MRI), joka tuottaa yksityiskohtaisia ​​kuvia aivoista. MRI: t ovat yleensä, mutta eivät aina, normaalit HE: ssä.

Perustiedot diagnoosista

HE-diagnoosin saamiseksi sinulla on oltava koholla anti-TPO-vasta-aineita ja / tai anti-TG-vasta-aineita. Myös muut oireidesi mahdolliset syyt on pitänyt sulkea pois.

Hoito

Hashimoton enkefalopatian ensisijainen hoito on oraaliset kortikosteroidilääkkeet, yleensä prednisoni tai laskimonsisäinen (IV) Medrol (metyyliprednisoloni). Useimmat ihmiset reagoivat nopeasti ja hyvin huumeiden hoitoon, ja oireet paranevat tai jopa häviävät muutaman kuukauden kuluessa.

Vuoden 2016 katsauksessa todettiin, että 91% osallistujista reagoi kokonaan tai vähintään 50% steroidihoitoon. Vastausta steroidihoitoon pidetään osana sitä, mikä määrittelee HE: n.

Ihmisille, jotka eivät voi ottaa kortikosteroideja tai joiden oireet eivät reagoineet niihin, muut vaihtoehdot ovat:

• Immunosuppressiiviset lääkkeet, kuten sytoksaani (syklofosfamidi), CellCept (mykofenolaattimofetiili) tai Rituxan (rituksimabi)
• Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG), jossa terveiden luovuttajien vasta-aineet viedään laskimoihin, mikä auttaa poistamaan ja / tai estämään haitallisten vasta-aineiden toimintaa
• Plasmanvaihto, jossa plasmasi (veressä oleva neste) uutetaan ja korvataan terveellä plasmalla haitallisten vasta-aineiden poistamiseksi

Ennuste

Kuten useimmat autoimmuunisairaudet, Hashimoton enkefalopatiaa ei pidetä parantavana, vaan pikemminkin hoidettavana. Ennuste on yleensä hyvä. Ensimmäisen hoidon jälkeen häiriö usein menee remissioon. Jotkut potilaat pystyvät lopettamaan lääkehoidon useita vuosia.

Tulevaisuuden uusiutumisriski on olemassa, mutta vuoden 2016 katsauksessa vain 16 prosentilla potilaista oli yksi tai useampia relapseja, ja monilla näistä ihmisistä oli aiemmin vaikea kooma-aste.

Sana Verywelliltä

Hashimoton enkefalopatia voi luoda hieman diagnostisen haasteen. Onneksi useimmat ihmiset reagoivat hyvin hoitoon, vaikka heitä ei diagnosoitaisikaan useita vuosia. Jos sinulle tai jollekin lähimmäisellesi kehittyy akuutteja neurokognitiivisia oireita, joita lääkäri ei pysty selittämään, muista mainita Hashimoton taudin tai muiden kilpirauhasen sairauksien henkilökohtaiset tai sukututkimukset, jotta lääkäri voi tutkia Hashimoton enkefalopatiaa oireidesi mahdollisena syynä. .