Rasmussenin enkefaliitti, jota joskus kutsutaan Rasmussenin oireyhtymäksi, on krooninen neurologinen häiriö, jolle on tunnusomaista aivojen toisen puolen tulehdus, joka aiheuttaa kouristuksia, joita on vaikea hallita. Se voi johtaa progressiivisiin neurologisiin puutteisiin. Rasmussenin enkefaliitti on harvinaista. Häiriö ilmenee yleensä ennen 10-vuotiaita.
Verywell / JR BeeOireet
Rasmussenin enkefaliitin oireita ovat:
- Kohtaukset, jotka usein vaikuttavat pääasiassa kehon toiseen puoleen
- Heikkous, yleensä kehon toisella puolella
- Kieliongelmat, jos hallitseva pallonpuolisko vaikuttaa (yleensä vasen)
- Kognitiiviset puutteet (ajattelu- ja ongelmanratkaisuvaikeudet)
Rasmussenin enkefaliitin aiheuttamia kohtauksia on yleensä vaikea hallita lääkkeillä, ne ovat yleensä keskittyneitä, ravistellen ja nykimällä kehon toista puolta. Ne voivat edetä pisteeseen, jossa he ovat melkein jatkuvia, jota kutsutaan nimellä epilepsia partialis continua.
Heikkoutta, kieliongelmia ja kognitiivisia vaikeuksia alkaa esiintyä usein kuukausia kohtausten alkamisen jälkeen ja ne voivat tulla vakaviksi.
Syyt
Tämä tila vaikuttaa yleisimmin 2-12-vuotiaisiin lapsiin, mutta voi vaikuttaa kaiken ikäisiin ihmisiin.Vaikka on epäselvää, mikä on Rasmussenin enkefaliitin tarkka syy, lääkäriyhteisö on harkinnut kahta päämahdollisuutta:
- Infektio, joka laukaisee vakavan immuunireaktion
- Autoimmuunireaktio (keho hyökkää itseensä)
Kun tutkijat ovat oppineet lisää tästä taudista, he ovat löytäneet vakuuttavia todisteita autoimmuuniteorian tukemiseksi. Ainakin tutkimus näyttää osoittavan, että Rasmussenilla on ainakin jonkin verran autoimmuuniaktiivisuutta, kun erikoistuneet immuunisolut tunkeutuvat ja hyökkäävät aivojen toiselle puolelle.
Diagnoosi
Rasmussenin enkefaliitin lopullisen diagnoosin saaminen voi kestää kauan. Tämä johtuu siitä, että sen vahvistamiseksi ei ole yksinkertaista testiä. Häiriö diagnosoidaan pikemminkin lääkärin havainnoista kliinisistä oireista kuukausien (tai jopa vuosien) ajan sekä elektroencefalogrammin (EEG) ja aivojen magneettikuvaus (MRI) -testauksen perusteella.
EEG: n odotetaan osoittavan kohtaustoimintaa aivojen toisella puolella, mutta tämä EEG-malli ei ole ainutlaatuinen Rasmussenin enkefaliitille, joten testi ei ole lopullinen. Tuloksia tarkastellaan yhdessä oireidesi, muiden testien ja lääkärisi havaintojen kanssa.
Aivojen MRI: n odotetaan osoittavan merkittävää eroa aivojen kahden puolen välillä. Varhain sairauden aikana aivojen toisella puolella voi olla tulehdusmalli.
Myöhemmin sairauden aikana aivojen MRI voi osoittaa kärsivän puolen atrofian, joka itse asiassa kutistuu aivoissa tulehduksen pitkittyneiden vaurioiden vuoksi. Tämä aivojen MRI-ulkonäkö ei ole myöskään ainutlaatuinen Rasmussenin enkefaliitille, joten myös tämä otetaan huomioon muiden tekijöiden kanssa muodollisen diagnoosin saavuttamiseksi.
Hoito
Rasmussenin enkefaliittiin ei ole parannuskeinoa. Tärkein hoitovaihtoehto on kouristuksia estävä lääkitys. Joskus steroideja ja muita immunologisia hoitoja käytetään yrittämään vähentää aivojen tulehdusta.
Jos sinulla on kouristuksia, heikkoutta tai muita neurologisia puutteita, mutta sinulla ei ole todisteita tulehduksesta, hoitosi kohdistuu suurimmaksi osaksi kohtauksiisi ja neurologiseen alijäämäsi.
Joskus Rasmussenin enkefaliitin epilepsia on niin vakava, että tarvitaan leikkausta. Tähän leikkaukseen voi sisältyä aivojen kärsimän alueen poistaminen, varsinkin jos kyseinen alue näyttää aiheuttavan paljon vahinkoa.
Kirurginen toimenpide aiheuttaa usein pysyviä sivuvaikutuksia, kuten kehon toisen puolen osittaisen tai täydellisen heikkouden.
Rasmussenin enkefaliitin kirurginen hoito tulisi harkita erittäin huolellisesti, ja se on vaihtoehto vain, jos sen odotetaan parantavan yleistä elämänlaatua.
Selviytyminen
Rasmussenin enkefaliitin hoitaminen voi olla haastavaa etenkin vanhemmille. Ota yhteyttä lapsesi kouluun nähdäksesi, mitä tukea ja resursseja voi olla käytettävissä. Kerro heille kaikista kognitiivisista muutoksista, joita lapsellasi voi olla meneillään, ja varmista, että henkilökunta tietää, miten kohtaukset käsitellään, jos sellaisia tapahtuu koulussa.
Tukiryhmä voi olla myös suuri apu. Voit ehkä saada neuvoja ja oppia jakamalla kokemuksia. Lisäksi se voi auttaa vain tuntemaan muut ihmiset ymmärtämään, mitä olet käymässä läpi.
Tämä sairaus, erityisesti lapsella, voi vaikuttaa koko perheeseen. Jos sinulla on vaikeuksia käsitellä mitään sen osaa, älä epäröi nähdä mielenterveysneuvojaa.
Sana Verywelliltä
Kun haluat vain pitää jotain pahenemasta ja jotta asiat palaavat normaaliksi, voi olla vaikea kuulla lääkäreiden kertovan sinulle, että se ei ole mahdollista. Parasta mitä voit tehdä tunteaksesi enemmän valtaa, on kouluttaa itseäsi taudista ja yrittää realistisia odotuksia sen hoidosta ja hoidosta.
