Mikä on toissijainen Sjögrenin oireyhtymä?

Sjögrenin oireyhtymä on autoimmuunisairaus, joka vahingoittaa kosteutta tuottavia rauhasia, mikä vaikeuttaa kyyneleiden ja syljen tuottamista. Vaikka se voi esiintyä yksinään, sen voivat laukaista myös muut autoimmuunisairaudet, mukaan lukien nivelreuma (RA) ja lupus. Siinä tapauksessa se tunnetaan toissijaisena Sjögrenin oireyhtymänä.

Kuka tahansa autoimmuunisairaus voi kehittää sekundaarisen Sjögrenin oireyhtymän iästä riippumatta, vaikka se diagnosoidaan tyypillisesti vanhemmilla ihmisillä. Se on myös yleisempää naisilla, mahdollisesti hormonaalisten erojen takia.

Koska hoitoa ei ole, hoito on suunniteltu oireiden hallintaan.

Toissijaisen Sjögrenin oireyhtymän oireet

Sekä primaarisen että sekundaarisen Sjögrenin oireyhtymän pääoireita ovat:

• Silmien, suun, kurkun ja ylähengitysteiden kuivuus
• Ongelmia ruoan ja lääkkeiden nielemisessä
• Muutokset makuaistissa
• Krooninen yskä
• Käheys
• Hammasongelmat
• Vaikeus puhua
• Emättimen kuivuus

Jotkut ihmiset, joilla on ensisijainen ja toissijainen Sjögrenin oireyhtymä, voivat myös kokea:

• Väsymys
• Aivosumu
• Kuume
• Ruokahalun menetys
• Nivel-, lihas- ja / tai hermokipu

Toissijainen Sjögrenin oireyhtymä on usein vähemmän vakava kuin ensisijainen Sjögrenin oireyhtymä, mutta ei aina. Autoimmuunisairaudet ovat usein päällekkäisiä, ja voi olla vaikea sanoa, liittyykö tietty oire Sjögrenin vai ensisijaiseen autoimmuunisairauteen. Esimerkiksi nivelreuma voi samalla tavoin aiheuttaa kipua, kuumetta, väsymystä ja ruokahaluttomuutta.

Keskustele lääkärisi kanssa kaikista oireista, jotka huolestuttavat sinua riippumatta siitä, liittyvätkö ne toissijaiseen Sjögreniin, primaariseen autoimmuunisairauteen vai muuhun terveydentilaan.

Komplikaatiot

Ei ole epätavallista, että Sjögrenin potilaat kokevat infektioita. Sekä primaarisessa että sekundäärisessä Sjögrenissä, johon kuuluvat hammas- ja silmäinfektiot, sinuiitti, keuhkoputkentulehdus ja vaginiitti.

Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla henkilöillä on hiukan kohonnut riski sairastua lymfoomaan, imusolmukkeiden syöpään. Riski kasvaa sitä kauemmin, kun sinulla on Sjögrenin oireyhtymä. Sinun tulee ilmoittaa imusolmukkeiden turvotuksesta lääkärillesi.

Toinen erittäin vakava Sjögrenin komplikaatio on vaskuliitti, sairaus, joka aiheuttaa verisuonten tulehduksen.Vaskuliitti voi vahingoittaa kudoksia ja elimiä, joita verisuonet tuottavat.

Syyt

Sjögrenin tulos on immuunijärjestelmä, joka laukaisee tulehduksellisen reaktion, jossa valkosolut hyökkäävät ja vahingoittavat kehon omia kosteutta tuottavia rauhasia. Tämän epänormaalin immuunivasteen tarkkaa syytä ei tunneta.

Autoimmuunisairaudet, jotka liittyvät useimmiten sekundaarisiin Sjögren-tautiin, ovat:

• RA
• Lupus
• Skleroderma
• Multippeliskleroosi

Toissijaisen Sjögrenin vaikutus on merkittävä osa autoimmuunisairauksista kärsivistä ihmisistä, mukaan lukien noin 20% RA-potilaista ja 14% lupusta sairastavista henkilöistä vuoden 2018 tutkimuksen mukaan.

Sjögrenin oireyhtymän yleisiä riskitekijöitä ovat:

• Ikä: Vaikka Sjögren voi vaikuttaa ketään, useimmat diagnosoidut ihmiset ovat vähintään 40-vuotiaita.
• Sukupuoli: Naisilla on jopa 10 kertaa suurempi todennäköisyys kehittää Sjögrenin oireyhtymä, mahdollisesti naissukupuolihormonien vaikutuksesta immuunijärjestelmään.

Mielenkiintoista on, että primaarinen Sjögrenin oireyhtymä vaikuttaa 2-10 jokaista 10000 ihmistä, joista suurin osa on myös naisia.

Yhteys fibromyalgiaan?

Sjögrenin oireyhtymä päällekkäin usein fibromyalgian kanssa, jota ei tällä hetkellä pidetä autoimmuunisairauksena. Eräässä tutkimuksessa 20% osallistujista, joilla oli diagnosoitu vain Sjögrenin diagnoosi, sopivat myös fibromyalgian diagnostiikkakriteereihin.Toisessa tutkimuksessa havaittiin, että noin 33% fibromyalgiaa sairastavista, jotka ilmoittivat silmien ja suun kuivumisesta, oli myös Sjögrenin. Kirjoittajat ehdottivat, että tämä saattaa tarjota todisteita fibromyalgian autoimmuunikomponentista, mutta tarvitaan lisää tutkimusta.

Diagnoosi

Mikään testi ei tarjoa lopullista diagnoosia toissijaisesta Sjögrenin oireyhtymästä. Lääkäri aloittaa tarkastelemalla täydellistä sairaushistoriaasi ja suorittaa fyysisen kokeen.

Toissijainen Sjögrenin diagnoosi sisältää:

• Verityö, joka etsii Sjögrenille ominaisia ​​proteiineja ja markkereita
• Alahuulen biopsia tulehdussolujen klustereiden etsimiseen (joissakin tapauksissa)
• Lähetys silmälääkäriin kuivan silmän testaamiseksi
• Testit muiden oireiden mahdollisten syiden poissulkemiseksi

Varmista, että noudatat lääkärisi testaussuosituksia, jotta saat tarkan diagnoosin ja oikean hoidon.

Sinun tulisi kertoa lääkärillesi kaikista käsikauppalääkkeistä (OTC) ja reseptilääkkeistä, joita käytät. Jotkut lääkkeet voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita kuin Sjögrenin oireyhtymään. Tämä sisältää joitain verenpainelääkkeitä, suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita, antihistamiineja ja masennuslääkkeitä.

Sädehoidot voivat myös aiheuttaa samanlaisia ​​oireita, varsinkin jos päätä tai kaulaa hoidetaan. Muut autoimmuunisairaudet voivat myös jäljitellä Sjögrenin oireyhtymää.

Hoito

Toissijaisen Sjögrenin oireyhtymän hoito riippuu sairastuneista kehon osista. OTC-silmätipat voivat auttaa sinua hallitsemaan kuivia silmiä, ja juominen usein voi auttaa suun kuivumisessa. Emättimen kuivumista varten lääkäri voi ehdottaa vesipohjaista emättimen voiteluainetta.

Jos tarvitset reseptihoitoja, lääkäri voi määrätä lääkkeitä:

• Vähennä silmätulehdusta: Reseptilääkkeet, kuten Restasis (syklosporiini), voivat auttaa vähentämään kohtalaista tai vaikeaa silmien kuivumista.
• Lisätä rauhasaktiivisuutta: Lääkkeet, kuten Salagen (pilokarpiini), voivat lisätä kyyneleiden ja syljen tuotantoa. Tämän lääkityksen haittavaikutuksia ovat näön hämärtyminen, hikoilu, punoitus, vatsakipu ja lisääntynyt virtsaaminen.
• Hoitaa komplikaatioita: Jos sinulle kehittyy muita oireita, kuten suun hiiva-infektio (suun sammas), lääkäri määrää lääkkeitä niiden hoitamiseksi.
• Hoitaa oireiden pääasiallinen syy: Immuunijärjestelmää tukahduttavat lääkkeet, mukaan lukien metotreksaatti ja Plaquenil (hydroksiklorokiini), voivat olla hyödyllisiä Sjögrenin oireyhtymän hoidossa.

Kirurginen toimenpide, jota kutsutaan täsmälliseksi tukkeutumiseksi, voidaan tehdä, kun kaikki muut hoitovaihtoehdot silmien kuivumisen hallitsemiseksi ovat epäonnistuneet.Tämä kirurginen vaihtoehto käsittää kyynelkanavien sulkemisen pienillä tulpilla, jotta kyyneleet valuvat pois silmästä. Tämä auttaa pitämään silmät voideltuina pidempään.

Sana Verywelliltä

Vaikka sekundaarista Sjögrenin oireyhtymää tai sen aiheuttavia primaarisia autoimmuunisairauksia ei ole parannuskeinoa, hoito voi auttaa lievittämään oireita ja parantamaan elämänlaatua.

Opi niin paljon kuin voit toissijaisesta Sjögrenin oireyhtymästä, jotta olet tietoinen mahdollisista ongelmista ja pahenevista oireista. Säännölliset seurannat lääkärisi kanssa ja varhainen hoito ovat myös tärkeitä mahdollisten komplikaatioiden vähentämiseksi ja hoitotulosten parantamiseksi.