Sarkoidoosi on systeeminen tulehdussairaus, joka kehittyy, kun immuunijärjestelmän soluryhmät muodostavat granuloomiksi kutsuttuja kokkareita kehon eri osiin. Tila voi vaikuttaa kaikkiin kehon elimiin, mutta tapauksia esiintyy tyypillisesti imusolmukkeissa ja keuhkoissa. Jotkut sarkoidoosin tapaukset ovat lieviä eivätkä vaadi hoitoa, mutta jotkut voivat olla hengenvaarallisia ja johtaa pysyviin elinvaurioihin.Se diagnosoidaan tyypillisesti 20-40-vuotiailla aikuisilla. A
Sarkoidoosi on harvinainen sairaus. Tutkimusten mukaan Yhdysvalloissa on vuosittain alle 200 000 tapausta.Taudin ilmaantuvuus on paljon suurempi afrikkalaisamerikkalaisten keskuudessa kuin valkoihoisten, ja afrikkalaisamerikkalaisilla on todennäköisemmin vakavampi sarkoidoosin muoto. A
DermNet NZ
Sarkoidoosin tyypit
Sarkoidoosia on yhdeksän tyyppiä, joista kullekin on tunnusomaista tulehdus ja epänormaalit solukertymät kehon eri osissa:
- Sydämen sarkoidoosi: Granuloomien muodostuminen sydämessä johtaa sydämen sarkoidoosiin.Tämä sarkoidoosin muoto diagnosoidaan 2-5%: lla ihmisistä, joilla on systeeminen sarkoidoosi, mutta jotkut raportit ovat osoittaneet, että jopa 20-30% Yhdysvaltojen sarkoidoosipotilailla saattaa olla sydämen sarkoidoosi.Sydämen sarkoidoosi on toiseksi suurin sarkoidoosin aiheuttama kuolinsyy, joka yleensä johtuu sydämen tukkeutumisesta tai kammioperäisestä rytmihäiriöstä.
- Silmän / silmän sarkoidoosi: Sarkoidoosi voi vaikuttaa silmiin ja johtaa uveiittiin, joka on silmän tulehdus, joka voi aiheuttaa näön menetystä ja silmäkipua. Silmäosuus sarkoidoosissa esiintyy jopa 80%: lla potilaista, ja se ilmenee yleensä ennen taudin diagnosointia.
- Keuhkojen / keuhkojen sarkoidoosi: Keuhkosarkoidoosi on yleisin kaikentyyppisistä taudeista ja voi johtaa heikentyneeseen keuhkojen toimintaan. Keuhkosarkoidoosia esiintyy jopa 90 prosentissa kaikista tilasta, ja 10--20 prosentilla sarkoidoosia sairastavista henkilöistä kehittyy hoitoresistentti keuhkosairaus, kuten keuhkofibroosi ja pulmonaalihypertensio, jotka ovat sarkoidoosin johtava kuolinsyy. .
- Neurosarkoidoosi: Tämän tyyppinen sarkoidoosi on krooninen ja vaikuttaa keskushermostoon, mukaan lukien aivot, selkäydin ja näköhermo. Neurosarkoidoosiin liittyy noin 5-10% kaikista tapauksista. Kasvojen toisella puolella olevien kasvolihasten heikkous (Bellin halvaus) on yleinen neurosarkoidoosin oire. Tämä tila voi myös johtaa näön ja kuulon heikkenemiseen. .
- Tuki- ja liikuntaelinten sarkoidoosi: On harvinaista, että sarkoidoosi vaikuttaa tuki- ja liikuntaelimistöön: Sitä esiintyy noin 10-15% tapauksista, ja se voi johtaa lihasten, nivelten ja luiden ongelmiin, mikä johtaa tulehdukselliseen niveltulehdukseen, pehmytkudoksen turvotukseen ja luuhun menetys.
- Ihon sarkoidoosi: Tämäntyyppisen sarkoidoosin oireet, kuten papulat ja rutot, jäljittelevät muita dermatologisia sairauksia, mikä vaikeuttaa diagnosointia. Ihon sarkoidoosia esiintyy 25% kaikista sarkoidoosin tapauksista.
- Munuaisten sarkoidoosi: Kun granuloomat muodostuvat munuaisissa, se voi vaikeissa tapauksissa johtaa munuaisten toimintahäiriöön ja jopa munuaisten vajaatoimintaan. Tämän tyyppinen sarkoidoosi voi myös aiheuttaa munuaiskivien muodostumista kalsiumista. Munuaisten sarkoidoosin osuus kaikista sarkoidoositapauksista on jopa 25-30%.
- Maksan sarkoidoosi: Maksan sarkoidoosia esiintyy maksassa. Se esiintyy jopa 70 prosentissa kaikista sarkoidoositapauksista.Maksa voi suurentua, ja tämäntyyppisillä sarkoidoosilla ihmisillä on epänormaaleja maksakokeita tai kirroosia.
- Pernan ja luuytimen sarkoidoosi: Kun sarkoidoosi vaikuttaa pernaan ja luuytimeen, se voi johtaa terveysongelmiin, kuten anemia ja leukopenia. Noin 26% kaikista sarkoidoositapauksista vaikuttaa pernaan tai luuytimeen.
Sarkoidoosin oireet
Sarkoidoosin oireet vaihtelevat sen mukaan, missä kehossa granuloomat ovat muodostuneet, mutta taudin kaikilla muodoilla voi olla samanlaisia oireita. Joskus ihmiset, joilla on sairaus, ovat oireettomia, mikä tekee sarkoidoosista vaikea diagnosoida.
Yleiset oireet
Sarkoidoosin yleiset oireet ovat epäspesifisiä, ja ne voidaan joskus sekoittaa muihin olosuhteisiin. Sarkoidoosin yleisimpiä alkuperäisiä oireita ovat:
- Väsymys
- Turvonneet imusolmukkeet
- Painonpudotus
- Nivelkipu ja turvotus
Sydänoireet
Sydämen sarkoidoosin tärkeimpiä oireita ovat:
- Sydämen lohko
- Rintakipu
- Sydämen oikean puolen laajentuminen
- Kardiomyopatia
- Rytmihäiriöt
- Sydämentykytys
- Huimaavia loitsuja
- Rytmihäiriöt
- Äkkikuolema
Silmäoireet
Silmän sarkoidoosin suurin indikaattori on silmän tulehdus. Taudin silmämuodossa voi esiintyä seuraavia oireita:
- Näön hämärtyminen
- Kyyneliset silmät
- Valoherkkyys
- Glaukooma
- Kaihi
- Sokeus
- Kuivat silmät
Keuhko-oireet
Keuhkosarkoidoosin oireet eivät näy kaikilla, joilla on tila, ja niiden vakavuus vaihtelee taudin vakavuudesta riippuen. Yleisimpiä oireita ovat:
- Hengenahdistus, joka pahenee toiminnan myötä
- Pysyvä kuiva yskä
- Rintakipu
- Hengityksen vinkuminen
Muita oireita, jotka eivät liity keuhkoihin, mutta voivat ilmetä keuhkosarkoidoosissa, ovat:
- Väsymys
- Kuume
- Yöhikoilut
- Nivel- ja luukipu
- Ihottuma, uudet kokkareet tai pigmentaation muutokset kasvoissa, käsivarsissa tai säärissä
- Painonpudotus
- Turvonneet imusolmukkeet
- Silmätulehdus, johon liittyy kipua, polttamista, näön hämärtymistä ja valoherkkyyttä
Iho-oireet
Iho-oireita sarkoidoosia ovat:
- Arka tai kivulias iho
- Punertavat laastarit tai kolhut
- Turvotus ja kipu nivelissä
- Purppuravaurioita poskissa, huulissa, nenässä ja korvoissa, jotka tunnetaan nimellä Lupus pernio
- Laatat tai laastarit ilman väriä
- Ihon kyhmyt
- Hiustenlähtö
Syyt
Vaikka minkään tyyppiselle sarkoidoosille ei ole tunnettua syytä, uskotaan, että sekä genetiikalla että ympäristötekijöillä on merkitystä sen kehittymisessä.On ehdotettu, että kun joku, jonka geenit tekevät heistä alttiimpia sarkoidoosin kehittymiselle altistuu laukaisulle, kuten infektiolle tai ympäristön epäpuhtauksille, heidän immuunijärjestelmänsä voi reagoida liikaa ja aloittaa taudin kehittymisen.
Joissakin tutkimuksissa on löydetty vasta-aineita ihmisproteiineja vastaan joillakin sarkoidoosipotilailla verrattuna muihin muihin, joilla on sarkoidoosi tai ei. Joidenkin sarkoidoosia sairastavien ihmisten solut osoittavat myös immuunivasteen joillekin omille proteiineilleen, samanlaisia kuin autoimmuunisairaudet. Autoimmuniteetin tarkka rooli sarkoidoosissa ei ole vielä selvä, ja sarkoidoosia ei tällä hetkellä pidetä autoimmuunisairauksena.
Toinen teoria viittaa siihen, että sarkoidoosi voi johtua bakteeri-infektiosta. Tämän teorian taustalla olevassa tutkimuksessa havaittiin, että suurimman osan taudista kärsivistä ihmisistä otetuista näytteistä havaittiin sisältävänPropionibacterium acnesVirukset ja kemikaalit voivat myös laukaista taudin. A
Riskitekijät
Tietyt tekijät voivat johtaa suurempaan taudin kehittymisen riskiin, mukaan lukien:
- Työskentely homeisissa tai pölyisissä ympäristöissä
- Afrikkalainen amerikkalainen laskeutuminen
- Nainen sukupuoli
- Sarkoidoosin sukututkimus
- Ikä (20-40-vuotiaat)
Diagnoosi
Lääkäri suorittaa fyysisen kokeen ja ottaa huomioon kaikki oireesi, kiinnittäen erityistä huomiota tiettyihin kehon osiin, kuten sydämeen, keuhkoihin, imusolmukkeisiin ja ihovaurioihin. Muita testejä, joita lääkäri voi suorittaa, ovat:
- Rintakehän röntgenkuvat: Saadaksesi kuvan sairastuneista elimistä ja nähdäksesi, missä ja missä granuloma on muodostunut
- Bronkoskopia: Pienen putken kulku tuuliputkea pitkin ja keuhkojen hengitysteihin. Tämän testin tarkoituksena on tarkastaa ja saada biopsia infektion estämiseksi
- CT-tarkistus: saadaksesi yksityiskohtaisen kuvan keuhkoista ja imusolmukkeista
- Mediastinoskopia: Niskaan tehdään pieni viilto imusolmukkeiden biopsian saamiseksi
- Maksan toimintakokeet: Hengitystesti, joka on suunniteltu mittaamaan keuhkojen tehokkuutta seuraamalla ilmavirtaa
- Muuntyyppiset koepalat: Kudosnäytteet voidaan ottaa mistä tahansa kärsivältä alueelta.
- Verikokeet: Epänormaalin maksan toiminnan ja veren proteiinipitoisuuksien havaitsemiseksi kehossa. ACE-testi (angiotensiiniä konvertoiva entsyymi) mittaa ACE-entsyymin tasoja, joita voi esiintyä suurina määrinä, jos kehossa on granuloomaa.
- Pulssioksimetria: Veren happipitoisuuksien mittaamiseen
- Elektrokardiogrammi (EKG): sydämen sähköisen aktiivisuuden tason tarkistaminen ja voi auttaa määrittämään epänormaalit sydämen rytmit
- PET-skannaus: Käyttää radioaktiivista väriainetta, joka kerääntyy granulooman alueiden ympärille tulehdusalueiden havaitsemiseen. Sitä käytetään vain muiden testien yhteydessä, koska se havaitsee myös muiden olosuhteiden aiheuttaman tulehduksen
- Galliumskannaus: Toinen väriaineen skannaustyyppi käyttämällä erilaista radioaktiivista kemikaalia, joka tunnetaan nimellä gallium-67. Se ruiskutetaan laskimoon ja kerääntyy tulehtuneeseen kehokudokseen. Skannaus määrittää sitten, kuinka paljon kudos vaikuttaa
- Puhdistettu proteiinijohdannainen: Ihotesti, jota käytetään yleisimmin tuberkuloosin diagnosoimisessa. Tulokset ovat yleensä negatiivisia, jos sarkoidoosia esiintyy
- Rakolampun tentti: Silmän sarkoidoosin testaamiseksi ja siihen liittyy syvempi katse silmän sisällä
Hoito
Sarkoidoosille ei ole parannuskeinoa, mutta tila korjaantuu joskus ilman lääketieteellistä apua. Hoitoa tarvitseville oireiden vakavuus on ratkaiseva tekijä käytetyssä hoidossa.
Lääkkeet
Jos sarkoidoosi on erityisen vakava, lääkkeitä määrätään todennäköisesti oireiden torjumiseksi ja taudin etenemisen hidastamiseksi. Joitakin sarkoidoosin hoidossa käytettyjä lääkkeitä ovat:
- Kortikosteroidit tai prednisoni: Auttaa hidastamaan immuunijärjestelmää vähentäen siten tulehdusta
- Metotreksaatti: Tukahduttaa immuunijärjestelmän
- Malarialääkkeet: Auta iho- ja niveloireita
- TNF-estäjät: Auttaa tulehduksessa
- Kortikotropiini: Auttaa kehoa tuottamaan luonnollisia steroidihormoneja
- Tulehduskipulääkkeet: Auttaa vähentämään tulehdusta ja lievittämään niveltulehduksen oireita
Muut hoidot
Hoidot voivat vaihdella sen mukaan, mihin kehon osaan se vaikuttaa. Joitakin mahdollisia hoitoja sarkoidoosin edistyneemmille vaiheille ovat:
- Fyysinen kuntoutus keuhkojen toiminnan palauttamiseksi ja väsymyksen lievittämiseksi
- Fysioterapia lihasten parantamiseksi ja hitaiden nivelvaurioiden parantamiseksi
- Elintensiirto, jos kyseinen elin on vakavasti vaurioitunut
- Silmien hoito, jos silmät kärsivät
Vaikka elinsiirto on hoitovaihtoehto, sitä käytetään harvoin niille, joilla on munuaisten tai keuhkojen vajaatoiminta.
Ennuste
Sarkoidoosia sairastavien ennuste vaihtelee oireiden, keholle aiheutuneiden vahinkojen tason ja sarkoidoosin tyypin mukaan. Monille toipuminen tapahtuu tyypillisesti itsestään ilman lääketieteellistä apua. Noin 60 prosentissa tapauksista granuloomat häviävät kahden tai viiden vuoden aikana ja potilas paranee.
Harvinaisissa tapauksissa tila voi johtaa kuolemaan, jos keho vahingoittuu korjaamattomasti, kuten vakava keuhkojen arpeutuminen, vaikka sitä esiintyy vain noin 1-8% sarkoidoositapauksista. on tarpeen, sinun tulee käydä lääkärisi kanssa säännöllisissä tarkastuksissa varmistaaksesi, että sitä seurataan vastaavasti eikä se etene.
Merkkejä, jotka edellyttävät ylimääräistä varovaisuutta ja valvontaa, ovat:
- Oireita ja elinvaurioita aiheuttavan tulehduksen asteittainen puhkeaminen
- Granuloomat, jotka vaikuttavat useisiin elimiin
- Vanhemmat potilaat
- Afrikkalais-amerikkalaista syntyperää olevat potilaat
Selviytyminen
Sarkoidoosiin liittyy terveyshaasteita, joihin voi olla vaikea selviytyä. Jos näin on sinun kohdallasi, tukiryhmä voi olla suuri apu selviytyessäsi tilasta ja vaikutuksista, joita sillä on elämääsi. Sarkoidoositutkimuksen säätiöllä on verkkotietokanta, joka voi auttaa yhdistämään sarkoidoosia sairastavia ihmisiä paikalliseen tukiryhmään.
American Lung Associationin keuhkopuhelin (1-800-LUNGUSA) palvelee kokeneita rekisteröityneitä sairaanhoitajia, hengitysterapeutteja ja sertifioituja tupakanhoitoasiantuntijoita, ja se voi vastata kaikkiin tilaan liittyviin kysymyksiin.
Kroonisen sairauden, kuten sarkoidoosin, hallinta voi olla fyysisesti ja henkisesti verotettavaa, joten itsehoito on tärkeä osa taudin selviämistä. Sarkoidoosia sairastavat ihmiset voivat huolehtia itsestään keskustelemalla oireistaan rakkaansa kanssa. He voivat myös löytää luovia paikkoja stressilleen, kuten maalaaminen ja päiväkirja.
Sana Verywelliltä
Jos sinulla on sarkoidoosi ja olet parhaillaan hoidossa tai seurannassa, on tärkeää muistaa pysyä lääkkeiden ja tapaamisten kanssa. Taudin vakavuutta ja etenemistä voidaan hidastaa asianmukaisella hoidolla.
Eläminen kroonisen sairauden kanssa ei ole koskaan helppoa, mutta sen voi tehdä helpommaksi noudattamalla tiettyjä lääketieteellisiä vaatimuksia, jotta voit elää täydellistä ja onnellista elämää sarkoidoosin kanssa. Tavoittaminen muille, joilla on samat kokemukset, voi myös auttaa sinua selviytymään tästä kroonisesta tilasta.
