Skleroderma on sidekudoksen krooninen autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa ihon kovettumista ja kiristymistä. (Scleroderma tarkoittaa kreikaksi "kovaa ihoa"). Tauti voi olla lokalisoitu oireilla, jotka liittyvät ihoon, tai se voi olla systeeminen ja kovettuminen voi tapahtua kehon sidekudoksissa.
Lähes jokaisella, jolla on skleroderma, kehittyy paksua, kovettunutta ihoa. Alue riippuu skleroderman tyypistä, mutta se sisältää usein kädet, käsivarret ja / tai kasvot sekä joskus vartalon ja jalat. Kun iho kiristyy, liike voi rajoittua ja nivel- ja lihaskipua voi esiintyä.
Systeeminen muoto, jota kutsutaan myös systeemiseksi skleroosiksi (SSc), aiheuttaa myös yleisesti ihon värimuutoksia, käsien turvotusta, käsien ja jalkojen verisuonten kaventumista vasteena kylmille, kasvojen punaisille täplille verisuonten turvotuksesta, ihon alla oleviin kalsiumkertymiin, närästys ja muut maha-suolikanavan ongelmat. Lisäksi keuhkot, sydän tai munuaiset voivat vaikuttaa ja lakata toimimasta tehokkaasti, mikä voi johtaa vakaviin oireisiin ja komplikaatioihin, kuten hengenahdistukseen ja epäsäännöllisiin sydämen rytmeihin (rytmihäiriöihin).
Hoidot vaihtelevat suuresti skleroderman tyypin ja oireiden mukaan, mutta ne voivat sisältää paikallisia ja / tai suun kautta otettavia lääkkeitä ja fysioterapiaa lääkärin, kuten reumatologin (autoimmuuni- ja tulehdustilojen asiantuntija) hoidossa ja valvonnassa.
Verywell / Emily Roberts
Tyypit
Skleroderman kaksi pääluokkaa ovat paikallinen skleroderma, joka vaikuttaa ihoon ja joskus taustalla oleviin lihaksiin tai niveliin, ja systeeminen skleroderma, johon liittyy verisuonia ja sisäelimiä koko kehossa.
Paikallinen skleroderma vaikuttaa enimmäkseen lapsiin ja on vähemmän vakava kuin systeeminen skleroosi, joka on yleisempää aikuisilla. Skleroderman syitä ei vielä tunneta, mutta sen uskotaan liittyvän kollageenin (sidekudoksessa olevan proteiinin) kertymiseen ihossa ja epänormaaliin immuunijärjestelmän vasteeseen. A
Paikallinen skleroderma voi esiintyä yhdessä paikassa tai useissa ihon läiskissä tai alueilla. Sillä on kaksi pääalatyyppiä:
- Lineaarinen skleroderma: Vauriot näyttävät suorilta viivoilta
- Morphea: Muodostuvat punertavat soikeat laastarit
Lokalisoidun skleroderman yleiset oireet
Paikallinen skleroderma on harvinainen tila. Lineaarinen skleroderma sisältää tyypillisesti sekä ihon pinnan että syvemmät kerrokset, mutta morphealla ei ole taipumusta mennä epidermiksen ja dermiksen pintakerrosten ulkopuolelle.
Lineaarinen skleroderma
Lineaarinen skleroderma muodostaa kovettumisenaan viivoja. Se esiintyy usein kehon toisella puolella ja voi näkyä viivana alas käsivarteen tai jalkaan tai joskus päähän. Kun se leviää syvempiin ihokerroksiin, siihen voi liittyä myös lihaksia ja luita. Lineaarista sklerodermaa esiintyy tyypillisesti lapsilla.
Lineaarisen skleroderman yleisiä oireita ovat:
- Kovettuneen, vahamaisen ihon viivat tai juovat rungossa ja raajoissa tai kasvoissa ja päänahassa
- Ihon värimuutokset, jotka voivat näyttää vaaleammilta tai tummemmilta
- Nivelen kireys
Morphea
Morphea scleroderma, yleisin lokalisoidun skleroderman muoto, muodostuu useimmiten vatsalle ja selälle. Se voi myös joskus kehittyä kasvoilla, käsivarsilla ja jaloilla.
Morphea voidaan rajoittaa yhdestä neljään pieneen laastariin (plakkimorfea) tai joissakin tapauksissa se voi levitä suurille kehon alueille (yleistynyt morphea). Morphea esiintyy yleisimmin 20-50-vuotiailla aikuisilla, mutta se voi esiintyä myös lapsilla.
Yleisiä oireita ovat:
- Punertavan ihon laastarit, jotka sakeutuvat vatsan, rinnan tai selän kiinteiksi, soikioiksi muotoiltuiksi alueiksi
- Iho kiristyy vahamaiseksi ja kiiltäväksi
- Laastarien keskusta voi olla norsunluuta tai keltaista ja violetti
- Kutina (kutiava iho)
Morphea on yleensä soikea ja punertava, mutta vahamaisten laikkujen väri, sävy (vaalea tai tumma), koko ja muoto voivat vaihdella. Laastarit voivat suurentua tai kutistua ja ne voivat kadota itsestään.
Lokalisoitu skleroderma häviää tyypillisesti ajan myötä, mutta se voi jättää ihon värimuutoksia myös sen jälkeen, kun se on hävinnyt. Lineaarinen skleroderma kestää tyypillisesti 2–5 vuotta, ja morphea-vauriot kestävät keskimäärin 3–5 vuotta.
Systeemisen skleroderman yleiset oireet
Systeeminen skleroderma voi vaikuttaa sidekudoksiin monissa kehon osissa. Kaksi pääalatyyppiä ovat rajoitettu skleroderma, joka etenee hitaasti vuosien ajan, ja diffuusi skleroderma, joka peittää enemmän ihoaluetta ja etenee nopeasti useisiin elimiin ja järjestelmiin.
Rajoitettu skleroderma
Rajoitettua sklerodermaa kutsutaan myös rajoitetuksi ihon systeemiseksi skleroosiksi tai CREST-oireyhtymäksi, joka on lyhenne sen yleisistä tiloista ja oireista.
CREST
Ihmisillä, joilla on rajoitettu skleroderma, voi olla kaksi tai useampia CRESTin yleisiä piirteitä:
- Kalsinoosi, joka on kalsiumin kerrostumia ihossa
- Raynaudin ilmiö, verisuonten kouristus vasteena kylmälle, stressille tai emotionaaliselle häiriölle, joka voi vähentää sormien tai varpaiden verenkiertoa
- Ruokatorven toimintahäiriö, joka on, kun ruokatorvea reunustavat sileät lihakset menettävät normaalin liikkeen ja toiminnan
- Sklerodaktyly, sormien ja käsien ihon paksuuntuminen ja kiristäminen
- Telangiektasia, kapillaarien (pienten verisuonten) turvotus lähellä kasvojen ja käsien ihon pintaa, joka aiheuttaa punaisia pilkkuja
Rajoitetun skleroderman / CRESTin yleisiä ihoon liittyviä oireita ovat:
- Sormet tai varpaat muuttuvat sinisiksi ja / tai valkoisiksi kylmänä ja muuttuvat sitten kirkkaan punaisiksi lämmetessään takaisin
- Turvotus ja makkaramainen sormien ulkonäkö
- Ihon paksuuntuminen kasvoissa, käsivarsissa ja jaloissa
- Pienet, kovat kyhmyt ihossa tai sen alla (kalsinoosi)
- Sormet käpristyvät ihon kiristymisen takia
- Sormen liike on pienentynyt
- Vahamainen, naamiomainen kasvojen ulkonäkö
- Pienet punaiset täplät käsissä ja kasvoissa
- Epänormaali ihon kuivuminen
Arviolta 95% systeemisistä skleroderma-tapauksista alkaa Raynaud'n ilmiöstä American Scleroderma Foundationin mukaan. Rajoitetussa sklerodermassa Raynaudin ilmiö esiintyy usein useita vuosia ennen ihon sakeutumista.
Rajoitetun skleroderman varhaisiin oireisiin kuuluu herkkyys ja / tai sormien tai varpaiden turvotus. Käsien turvotus voi olla erityisen voimakasta aamulla, koska lihakset eivät ole aktiivisia uniaikoina. Sormet voivat näyttää makkaramaisilta, mikä vaikeuttaa käden sulkemista nyrkkiin. Oireet voivat lieventyä päivän myötä.
Ruoansulatuskanavan ongelmat vaikuttavat jopa 90 prosenttiin ihmisistä, joilla on systeeminen skleroderma. Ruokatorvi on yleisimmin mukana oleva elin, joka vaikuttaa 67 prosenttiin systeemistä sklerodermaa sairastavista.Oireet johtuvat ruokatorven rakenteellisista ja toiminnallisista muutoksista rajoitettu tai diffuusi skleroderma
Yleisiä ruokatorven oireita ovat:
- Närästys (polttamisen tunne rintaluun takana)
- Vaikeus tai kipu nielemisen aikana
- Regurgitaatio
- Käheys
- Suun haavaumat
- Hapan maku suussa
Yleisin oire on närästys. Tämä johtuu ruokatorven ärsytyksestä happamat refluksot (mahahapon tukeminen tai ruokatorven refluksointi).
Joskus ylimääräinen kollageeni kerääntyy keuhkojen ilmapussien väliseen kudokseen ihmisillä, joilla on rajoitettu skleroderma, mikä tekee keuhkokudoksesta jäykemmän ja vähemmän kykenevän toimimaan kunnolla. Jos keuhkoihin vaikuttaa, yleisiä lisäoireita ovat:
- Pysyvä yskä
- Hengenahdistus
Diffuusi skleroderma
Raynaudin ilmiö esiintyy usein samanaikaisesti tai juuri ennen ihon paksuuntumista niillä, joilla on diffuusi skleroderma. Diffuusi skleroderma voi koskea sydäntä, keuhkoja, munuaisia, maha-suolikanavaa sekä keskus- ja ääreishermostoja.
Diffuusi skleroderman yleisiä oireita ovat:
- Turvotus ja makkaramainen sormien ulkonäkö
- Ihon paksuuntuminen vartalon, käsien, käsivarsien ja jalkojen suurilla alueilla
- Vahamainen, naamiomainen kasvojen ulkonäkö
- CREST
- Ihon tummuminen tai suolan ja pippurin ulkonäkö
- Huulten oheneminen ja uritukset suun ympärillä
- Lihas- ja nivelkipu ja / tai jäykkyys
- Ritilämelu nivelten liikkeellä
- Painonpudotus
- Väsymys
- Närästys
- Gastropareesi (pahoinvoinnin, täyteyden tai turvotuksen tunne ruoan pidättämisestä vatsassa)
- Kouristukset ja / tai ripuli
- Krooninen yskä
- Hengenahdistus
Lihas- ja nivelkipuja voi esiintyä myös jänteillä sekä käsivarsien ja jalkojen lihaksissa. Tämä voi pahentua nilkkojen, ranteiden, polvien tai kyynärpäiden liikkeellä. Taudin edetessä lihasten menetystä ja heikkoutta voi kehittyä yhdessä turvotuksen, lämmön ja arkuuden kanssa nivelten ja lihasten ympärillä.
Diffuusiosklerodermaa sairastavilla ihmisillä on usein ritilämelu, kun he yrittävät siirtää tulehtuneita niveliä, erityisesti niveliä polvissa ja sen alapuolella.
Alemmassa ruoansulatuskanavassa diffuusi skleroderma voi joskus hidastaa ruoan liikkumista ja vähentää ruoan imeytymistä.
Molemmissa systeemisissä sklerodermatyypeissä kalsinoosipalat voivat murtautua ihon läpi ja vuotaa valkoista ainetta. Avoimet palat voivat sitten tarttua.
Harvinaiset oireet
On olemassa harvinaisia paikallisen skleroderman alatyyppejä, jotka voivat joskus olla vakavampia. Näitä tyyppejä ovat:
- Ihonalainen morfea vaikuttaa syvempiin kudoksiin ja voi ulottua syvälle lihaksiin.
- Bullous morphea aiheuttaa rakkulaisia kuoppia tai eroosioalueita morphean alueella.
- Yleistynyt morfea voi myös rajoittaa nivelfunktiota sen suuremman peittoalueen vuoksi. Harvoissa tapauksissa suuremmat vauriot voivat sulautua yhteen peittäen koko kehon.
- En coup de saber on harvinainen lineaarisen skleroderman muoto, joka vaikuttaa päähän, etenkin otsaan. Vauriot muodostavat masentuneita uria, jotka muistuttavat miekkahaavaa tai miekan lyöntiä. Jos se on päänahassa, voi tapahtua hiustenlähtöä. Harvoissa tapauksissa en coup de saber voi aiheuttaa poikkeavuuksia kasvojen luiden kasvussa, ja toisin kuin muut rajoitetun skleroderman muodot, se voi uusiutua monta vuotta poistumisen jälkeen.
Jotkut ihmiset, joilla on systeeminen skleroderma, kokevat muita oireita, jotka saattavat tai eivät näytä liittyvän tautiin. Tähän voi sisältyä:
- Kolmoishermosärky (äkilliset vakavan kasvokivun jaksot)
- Rajoitettu silmän liike
- Vaikea väsymys ja masennus
Komplikaatiot
Skleroderma voi aiheuttaa monia komplikaatioita, jotka vaihtelevat lievästä hengenvaaralliseen. Näitä esiintyy yleensä, kun häiriötä ei ole hoidettu tai kun hoito ei ole onnistunut vastaamaan oireisiin.
Lokalisoidun skleroderman komplikaatiot
Lokalisoidun skleroderman komplikaatioita ovat:
- Nivelkipu: Noin 10-20% ihmisistä, joilla on paikallinen skleroderma, kehittävät kipua sairastuneissa nivelissä.
- Käden tai jalan hidastunut kasvu: Lineaarinen skleroderma, joka ulottuu lihaksiin ja jänteisiin, voi joskus pysäyttää tai hidastaa kärsivän rajan kasvua lapsilla.
- Samanaikainen tulehduksellinen niveltulehdus ja juveniilinen idiopaattinen niveltulehdus (JIA): Kun paikallista sklerodermaa ja niveltulehdusta esiintyy yhdessä, leesiot voivat peittää niveltulehdukset, ja niveltulehdus voi olla vähemmän reagoiva tai ei reagoi hoitoihin.
Systeemisen skleroderman komplikaatiot
Systeemisen skleroderman komplikaatiot liittyvät useimmiten diffuusiin sklerodermaan, ja niihin voi liittyä monia elimiä ja kehojärjestelmiä. Komplikaatioita voivat olla:
- Sormien ja varpaiden haavaumat: Vakava Raynaud'n ilmiö voi estää sormien ja varpaiden verenkiertoa aiheuttaen haavoja, joita voi olla vaikea parantaa. Sormenpäät voivat vahingoittua pysyvästi.
- Gangreeni: Äärimmäisissä tapauksissa epänormaalit tai kapenevat verisuonet yhdistettynä vakaviin Raynaud'n voi johtaa gangreeniin ja saattaa vaatia amputointia.
- Inkontinenssi: Hermojen verenkierron vähenemisen aiheuttama lihasten heikkeneminen voi johtaa ruoansulatuskanavan epämukavuuteen ja virtsan tai ulosteiden inkontinenssiin.
- Keuhkovaurio: Keuhkoverenpainetaudista ja sidekudoksen arpeutumisesta johtuvat hengitysvaikeudet voivat johtaa keuhkosairauteen ja mahdollisesti sydämen vajaatoimintaan.
- Sydänongelmat: Sydänkudoksen arpeutuminen ja kapenevat verisuonet voivat johtaa epänormaaleihin sydämen rytmeihin ja harvinaisissa tapauksissa tulehdukseen sydänlihakseen (sydänlihastulehdus).
- Munuaisvaurio: Rajoitettu veren virtaus munuaisiin voi johtaa skleroderma-munuaiskriisiin. Hoitamattomana tämä tila voi johtaa pahanlaatuiseen korkeaan verenpaineeseen ja munuaisten vajaatoimintaan.
- Hammasongelmat: Vakava kiristäminen kasvojen iholle voi vaikeuttaa suun avaamista tarpeeksi leveäksi hampaiden harjaamiseksi. Lisäksi happamat refluksit voivat tuhota hampaiden kiillon, ja sklerodermasta johtuvat muutokset ikenikudoksessa voivat aiheuttaa hampaiden löystymisen tai putoamisen.
- Kuivat silmät ja suu: Diffuusi skleroderma voi aiheuttaa erittäin kuivia silmiä ja suun, sairaus, joka tunnetaan nimellä Sjögrenin oireyhtymä.
- Mahalaukun antral-vaskulaarisen ektaasiaoireyhtymä (GAVE): Joskus kutsutaan "vesimelonivatsaksi", tämä on harvinainen tila, joka johtaa punaisen raidan vatsan alueisiin laajentuneista verisuonista ja raudanpuuteanemiaan. GAVE, joka vaikuttaa arviolta 5 prosenttiin ihmisistä, joilla on systeeminen skleroderma, lisää mahasyövän riskiä.
- Seksuaalinen toimintahäiriö: Sklerodermaa sairastavilla miehillä voi olla erektiohäiriöitä; naisilla voi olla vähentynyt voitelu ja ahtautunut emättimen aukko.
- Sydämen vajaatoiminta: Sklerodermaan liittyvät sydänongelmat voivat ilmetä epänormaalina sydämen rytminä tai kongestiivisena sydämen vajaatoimintana.
- Hermosto-ongelmat: Päänsärkyä ja huimausta, kouristuksia ja näköhäiriöitä voi esiintyä, jos hermosto vaikuttaa. Joissakin tapauksissa se voi myös johtaa afasiaan (kyvyn menetys puhua ja ymmärtää kieltä).
Milloin lääkäriin
Henkilöiden, joilla on sklerodermaoireita, tulisi etsiä lääkäriä, jolla on asiantuntemusta tästä monimutkaisesta sairaudesta, kuten reumatologia. Skleroderman varhainen havaitseminen voi auttaa vähentämään vakavien komplikaatioiden riskiä. Tunnistamalla ja hoitamalla elinten osallistumista systeemiseen sklerodermaan varhaisessa vaiheessa voit estää peruuttamattomat vauriot.
Sana Verywelliltä
Jos sinulle tai lapsellesi diagnosoidaan skleroderma, se voi olla ylivoimainen, mutta on tärkeää muistaa, että lokalisoitu skleroderma yleensä häviää ajan myötä ja systeeminen skleroderma on hallittavissa hoidoilla kohdennettuihin elimiin.
Jos se on lokalisoitu skleroderma, tulee todennäköisesti aika, jolloin uusia vaurioita ei muodostu ja nykyiset haalistuvat. Systeemisen skleroderman hoidot paranevat jatkuvasti ja voivat auttaa sinua oireidesi ja elämänlaadun parantamisessa.
