Katsaus tenosynoviaalisiin jättisolukasvaimiin

Tenosynoviaaliset jättisolukasvaimet ovat hyvänlaatuisia (ei vaarallisia), hitaasti kasvavia kasvaimia, jotka vaikuttavat sormien, käsien, käsivarsien, hartioiden tai jalkojen niveliin. Nämä kasvaimet ovat yleisiä suhteellisuusteoria, etenkin käsissä ja sormissa. Niitä kutsutaan myös jänteen vaipan jättiläissolukasvaimiksi tai jänteen vaipan kuitumaiseksi histiosytoomaksi.

Nivelet ovat kehosi alueita, jotka taipuvat. Ne koostuvat luista, rustosta ja lihaksista, joita pidetään yhdessä joustavien jänteiden ja nivelsiteiden kanssa. Nivelneste voitelee nivelet; sitä tuottaa synovium, ohut kudoskerros, joka vuori useimpia niveliä. Jännesupissa on samanlainen kudoskerros, jota kutsutaan tenosynoviumiksi. Tenosynoviaaliset jättisolukasvaimet ovat kasvuja, jotka aiheutuvat tenosynoviumin sakeutumisesta.

Oireet

Tenosynoviaaliset jättisolukasvaimet vaikuttavat tyypillisesti 20-40-vuotiaisiin, mutta niitä voi esiintyä missä tahansa iässä. Useimmilla ihmisillä on vain yksi kasvain, mutta on mahdollista, että niitä on useampi kuin yksi. Oireet alkavat yleensä vähitellen ja hitaasti pahenevat ajan myötä.

Nämä kasvaimet voivat aiheuttaa turvotusta, laajentumista tai näkyvää kasvua. Esimerkiksi yhden sormesi nivelten välinen pehmeä pehmustettu alue voi näyttää suurentuneelta, jos sinulla on tenosynoviaalinen jättisolukasvain.

Yleisimpiä alueita ovat sormien ja käsien nivelet, mutta myös muut nivelet voivat vaikuttaa.

Tenosynoviaalisia jättisolukasvaimia kuvataan rakenteeltaan kiinteiksi, eivätkä ne ole kosketukselle herkkiä. Ympäröivä iho voi liikkua vähän, mutta itse kasvaimet pidetään yleensä niiden alla olevissa rakenteissa, joten et voi muuttaa niiden muotoa, sijaintia tai ulkonäköä liikuttamalla, työntämällä tai puristamalla niitä. Näiden kasvainten koko vaihtelee yleensä yhdestä neljään senttimetriin. Kasvaimet, jotka kasvavat suuremmissa nivelissä, ovat yleensä suurempia kuin kasvaimet, jotka kasvavat pienissä nivelissä.

Kasvut voivat myös aiheuttaa kipua, epämukavuutta tai nivelten jäykkyyttä. Sinulla voi olla heikentynyt kyky siirtää sairastunutta aluetta turvotuksen takia. Kasvain voi myös painaa hermoa aiheuttaen tunnottomuutta tai pistelyä, joka voi tulla ja mennä.

Joskus tenosynoviaaliset jättisolukasvaimet voivat painaa läheistä luua aiheuttaen niiden ympärillä olevan luun vähitellen heikentyä (kuihtua). Tämä voi lopulta johtaa pitkäaikaisiin seurauksiin, kuten luunmurtumiin. Mutta kasvaimet eivät leviä muille kehon alueille eivätkä ne ole hengenvaarallisia.

Harvoin tenosynoviaaliset jättisolukasvaimet ovat täysin oireettomia (eivät aiheuta oireita) ja ne voidaan satunnaisesti havaita, kun röntgenkuva tai muu kuvantamistesti suoritetaan etuyhteydettömästä syystä.

Syyt

Ei ole selvää, miksi joillakin ihmisillä kehittyy tenosynoviaalisia jättisolukasvaimia. Tunnettuja riskitekijöitä ei ole, eikä perinnöllistä syytä ole.

On ollut joitain teorioita siitä, miksi ne kehittyvät, mukaan lukien nivelten pehmytkudoksen (ei-luisen alueen) kasvaminen kroonisen liikakäytön tai vaurioiden vuoksi.

Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että kasvainsoluilla on mutaatio (poikkeavuus solun geenissä) kromosomissa 1, kromosomissa 2, kromosomissa 17 tai näiden kromosomien yhdistelmässä. Kromosomin 1 ja 2 välillä on havaittu translokaatioita. Nämä ovat molekyylimuutoksia, joissa kaksi kromosomia "vaihtaa" virheellisesti geneettisiä koodeja solujen muodostuessa.

Tämä geneettinen virhe ei kuitenkaan tarkoita, että kasvain on peritty, koska mutaatio esiintyy vain kasvainsoluissa eikä kaikissa kehon soluissa. Mutaation esiintyminen juuri tällä pienellä alueella viittaa siihen, että geneerinen virhe voi kehittyä nivelen paranemisen aikana.

Tenosynoviaaliset jättisolukasvaimet eivät liity mihinkään muuhun kasvaimeen tai sairauteen.

Diagnoosi

Lääkäri voi pystyä diagnosoimaan tenosynoviaalisen jättisolukasvaimen vain oireidesi, sen ulkonäön ja tekstuurin perusteella. Joskus tarvitaan kuvantamistestejä tai koepaloja, varsinkin jos jokin muu sairaus on huolestunut. Saatat tarvita myös diagnostisia testejä osana kirurgista suunnittelua, jos aiot tuumorisi poistaa.

Kuvantamistestit voivat auttaa erottamaan tenosynoviaalisen jättisolukasvaimen muista kasvaimista, jotka tuottavat samanlaista turvotusta, kuten murtumat, nivelvammat, infektiot ja tulehdussairaudet. Nämä olosuhteet häiritsevät yleensä liikettä ja aiheuttavat enemmän kipua kuin tenosynoviaaliset jättisolukasvaimet, mutta joskus ne voivat aiheuttaa oireita ja ulkonäön, joka muistuttaa tenosynoviaalisten jättisolukasvainten oireita.

Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctor -keskusteluopas

Hanki tulostettava opas seuraavalle lääkärisi vastaanotolle, jotta voit kysyä oikeita kysymyksiä.

Lähetä itsellesi tai rakkaallesi.

Tämä lääkärikeskusteluopas on lähetetty osoitteeseen {{form.email}}.

Tapahtui virhe. Yritä uudelleen.

Jos on olemassa huolta pahanlaatuisen kasvaimen mahdollisuudesta, joka on taipuvainen leviämään ja voi olla hengenvaarallinen, saatat tarvita kuvantamistestejä ja koepalaa.

Testit, joita saatat tarvita arvioinnin aikana, ovat:

• X-Ray: Röntgenkuva on kuvantamistesti, joka kestää vain muutaman minuutin ja antaa välittömän kuvan nivelestäsi. Tenosynoviaalisten jättisolukasvainten röntgensäteet osoittavat tyypillisesti pehmytkudoksen turvotusta. Jos luun eroosiota on tapahtunut, se voi näkyä myös röntgenkuvassa.
• Tietokonetomografia (CT): TT-skannauksessa käytetään röntgentekniikkaa, mutta sitä käytetään saamaan enemmän näkymiä nivelestä, joten se voi tarjota laajemman visualisoinnin, erityisesti kirurgisen suunnittelun kannalta. Kuten röntgenkuva, se voi osoittaa luun eroosiota ja myös pehmytkudoksen turvotusta.
• Magneettikuvaus (MRI): MRI on erittäin tekninen testi, joka käyttää magneetteja kuvan tuottamiseen. Se kestää kauemmin kuin röntgenkuva, ja se voi myös osoittaa todisteita pehmytkudosten turvotuksesta ja luiden eroosiosta, tyypillisesti yksityiskohtaisemmin kuin röntgenkuva.
• Ultraääni: Ultraääni on kuvantamistesti, jota käytetään tyypillisesti nesteen arvioimiseen. Jos sinulla on kasvua, joka näyttää olevan nesteitä, lääkäri saattaa määrätä ultraäänen, joka voi myös tunnistaa tenosynoviaalisen jättisolukasvaimen.
• Biopsia: Jos kasvain saattaa olla pahanlaatuinen, lääkäri saattaa määrätä biopsian ennen kuin päätät hoitosuunnitelmastasi. Biopsia on interventio-diagnostinen toimenpide, johon kuuluu pieni pala kasvua arviointia varten mikroskoopilla. Jos kasvain poistetaan kirurgisesti, se todennäköisesti tutkitaan myös mikroskoopilla, vaikka tätä ei teknisesti katsota biopsiaksi.

Diagnoosi tyypin mukaan

Tenosynoviaalisella jättisolukasvaimella on tunnusomainen ulkonäkö mikroskoopilla tutkittaessa. Näille kasvaimille on ominaista jättisolujen läsnäolo, jotka ovat suuria soluja, jotka sisältävät tyypillisesti useampaa kuin yhtä ydintä (solun osa, joka sisältää geneettisen materiaalin).

Jättisolujen uskotaan usein kehittyvän liiallisen kudoksen kasvun seurauksena, jota voi esiintyä paranemisen aikana.

Suurin ero erityyppisten jättisolukasvainten välillä on se, että jotkut kuvataan lokalisoiduiksi, kun taas toiset kuvataan diffuuseiksi.Lokalisoidut vauriot kapseloidaan (suljetaan) suojaavalla kollageenipäällysteellä, kun taas diffuusit kasvaimet eivät. Tenosynoviaaliset jättisolukasvaimet ovat yleensä paikallisia, vaikka jotkut ovat diffuusseja. Tyypillisesti kollageenikapseli visualisoidaan biopsiatutkimuksessa, mikä voi antaa jonkin verran varmuutta siitä, että kasvain on poistettu kokonaan. Hajotetut kasvaimet näyttävät kasvavan arkkina ja tämä kuvio voidaan nähdä mikroskooppisessa tutkimuksessa

Pigmentoitu villonodulaarinen synoviitti

Pigmentoitu villonodulaarinen synoviitti (PVNS) on diffuusi jättisolukasvain, jota ei ole luokiteltu tenosynoviaaliseksi jättisolukasvaimeksi. PVNS: ää kutsutaan myös diffuusiotyyppiseksi PVNS: ksi tai diffuusiotyyppiseksi jättisolukasvaimeksi.Sen ulkonäkö on hyvin samanlainen kuin tenosynoviaalisen jättisolukasvaimen mikroskoopilla. Mutta PVNS-kasvut ovat nopeasti kasvavia ja todennäköisesti häiritsevät liikettä ja leviävät nivelten sisällä ja ympärillä. Samankaltaisen mikroskooppisen ulkonäönsä vuoksi asiantuntijat ehdottavat, että PVNS voi olla eräänlainen tenosynoviaalinen jättisolukasvain.

Hoito

Tenosynoviaaliset jättisolukasvaimet voidaan poistaa, ja voit käyttää lääkitystä kivun hallintaan. Käsikauppalääkkeet, kuten asetaminofeeni ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), kuten naprokseeni ja ibuprofeeni, ovat yleensä tehokkaita kivun lievittämisessä.

Kirurginen poisto

Yleensä on suositeltavaa, että tenosynoviaaliset jättisolukasvaimet hoidetaan kirurgisesti. Ne voidaan yleensä poistaa turvallisesti, mutta niillä on taipumus uusiutua. Tämän uskotaan johtuvan kasvaimen puutteellisesta resektiosta. Kaiken kaikkiaan diffuusi kasvaimet uusiutuvat todennäköisemmin kuin paikalliset kasvaimet. Toistuminen ei ole vaarallista, mutta se voi olla epämukavaa. Joillakin ihmisillä voi olla toistuvia leikkauksia, mutta tämä voi johtaa arpeutumiseen ja nivelen jäykkyyteen.

Lääkitys

Elokuussa 2019 Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto hyväksyi Turalio (peksidartinibi) kapselit.Tämä lääke on hyväksytty käytettäväksi aikuisilla, joilla on tenosynoviaalisia jättisolukasvaimia, jotka vaikuttavat elämänlaatuun eivätkä reagoi tai paranna leikkauksella. Turalioa suositellaan seuraavaksi vaiheeksi näissä tapauksissa.

Vaihtoehto on CSF1R-estäjälääke ja se on ensimmäinen hyväksytty hoito harvinaisille niveltuumoreille.

Sana Verywelliltä

Tenosynoviaaliset jättisolukasvaimet aiheuttavat joidenkin nivelten sisällä olevien pehmytkudosrakenteiden paksuuden. Tämä johtaa oireisiin, jotka ovat yleensä lieviä tai kohtalaisia. Vaikka tämän sairauden nimessä on sana "kasvain", jos sinulle tai rakkaallesi diagnosoidaan yksi tai useampia tenosynoviaalisia jättisolukasvaimia, ei tarvitse paniikkia. Se ei ole haitallista terveydellesi. Siitä huolimatta se voi kasvaa ja häiritä nivelten liikettä ja joustavuutta, joten sinun on hakeuduttava siihen lääkärin puoleen

Suurimman osan ajasta kasvain voidaan poistaa kirurgisesti, mutta arvioidaan, että 18-50 prosenttia kasvaa takaisin samaan paikkaan. Toistuvien kasvainten hoitaminen voi olla haittaa, mutta sillä ei todennäköisesti ole suurta vaikutusta jokapäiväisessä elämässäsi. Keskustele hoitostrategioista lääkärisi kanssa, varsinkin jos koet kasvaimen uusiutumisen.