Mikä on skleroderma?

Skleroderma on krooninen, autoimmuuninen sidetauti, joka aiheuttaa muutoksia ihossa, verisuonissa ja sisäelimissä liiallisen kollageenituotannon vuoksi. Vaikka sklerodermaoireet vaihtelevat henkilöstä toiseen, tämän taudin näkyvin ilmentymä on ihon kovettuminen ja kiristyminen.Elimet, kuten keuhkot, munuaiset, sydän ja ruoansulatuskanava, voivat myös vaikuttaa. Ei ole parannuskeinoa, mutta itsehoitomenetelmien ja lääkkeiden yhdistelmä voi auttaa lievittämään oireita ja estämään komplikaatioita.

Sklerodermaoireet

Sklerodermaa on kaksi päätyyppiä. Paikallinen skleroderma rajoittuu ihon kovettumiseen, kun taas systeemiseen skleroosiin liittyy ihon lisäksi verisuonia ja sisäelimiä. Tämä artikkeli keskittyy enimmäkseen systeemiseen skleroosiin (tunnetaan myös yksinkertaisesti nimellä skleroderma).

Paikallinen skleroderma

Paikallinen skleroderma vaikuttaa ensisijaisesti vain ihoon ja havaitaan enimmäkseen lapsilla.

Oireita voivat olla:

• Morphea: Värjäytyneet, kovat plakit rungossa, käsivarsissa ja jaloissa
• Lineaarinen skleroderma: Paksuuntuneen ja epänormaalin värisen ihon raidat, jotka usein vaikuttavat käsivarsiin, jalkoihin ja otsaan

Systeeminen skleroosi

Systeeminen skleroosi on jaettu kahteen alatyyppiin: rajoitettu iho ja diffuusi iho.

Rajoitettu ihon systeeminen skleroosi

Rajoitetussa ihon systeemisessä skleroosissa ihon paksuuntuminen / kiristyminen rajoittuu yleensä tiettyihin kehon alueisiin, enimmäkseen käsiin ja kasvoihin. Rajoitetun ihon systeemisen skleroosin alatyyppi nimeltä CREST-oireyhtymä perustuu tunnusomaisiin oireisiin, jotka antavat sille nimen.

CREST-oireyhtymän oireet:

• Calcinosis cutis: Kalsium kerrostuu ihon alle
• Raynaudin ilmiö: Kun sormet ja varpaat muuttuvat valkoiseksi tai sinertäviksi kylmän tai stressin vuoksi
• Ruokatorven, putken, joka yhdistää suusi vatsaan, epänormaali liike
• Sklerodaktyly: Paksu, tiukka ja kiiltävä sormien tai varpaiden iho, joka johtuu kollageenin ylituotannosta
• Telangiectasias: Laajentuneet verisuonet, jotka aiheuttavat pieniä, punaisia ​​täpliä käsissä ja kasvoissa

Diffuusi ihon systeeminen skleroosi

Diffuusi ihon systeeminen skleroosi aiheuttaa laajemman ihon sakeutumisen ja kiristymisen, johon usein liittyy runko ja joka liikkuu käsien ulkopuolella ranteiden yläpuolelle. Sisäelimiin, kuten keuhkoihin, munuaisiin, sydämeen sekä ruoansulatuskanavaan ja tuki- ja liikuntaelimistöön, vaikuttaa myös yleisesti.

Esimerkiksi nivel- ja lihaskipu ovat yleisiä skleroderman alkuvaiheessa, samoin kuin käsien turvotus.

Kun skleroderma vaikuttaa munuaisiin, voi kehittyä harvinainen mutta vaikea komplikaatio, jota kutsutaan skleroderma-munuaiskriisiksi. Tämän tilan vuoksi henkilöllä kehittyy pahanlaatuinen korkea verenpaine yhdessä munuaisten vajaatoiminnan kanssa.

Samoin sklerodermaan liittyvät sydänongelmat voivat ilmetä epänormaalina sydämen rytminä tai kongestiivisena sydämen vajaatoimintana.

Keuhkokomplikaatiot - interstitiaalinen keuhkosairaus (keuhkokudoksen arpeutuminen) ja keuhkovaltimon hypertensio (korkea verenpaine keuhkovaltimoissa) - ovat systeemisen skleroosin johtavia kuolinsyitä.

Syyt

Skleroderma johtuu poikkeavuuksista kolmessa eri kehon järjestelmässä tai kudoksessa:

• Immuunijärjestelmä
• Pienet verisuonet
• Sidekudokset

Mikä aiheuttaa näitä poikkeavuuksia, on suurelta osin tuntematon. Asiantuntijat epäilevät kuitenkin, että genetiikan ja ympäristötekijöille altistumisen yhdistelmä on todennäköisesti syy systeemisen skleroosin kehittymiseen. Arvioituihin ympäristöaltistuksiin sisältyy tiettyjä toksiineja (esim. Polyvinyylikloridi, bentseeni ja piidioksidi) ja viruksen tai loisen aiheuttama infektio.

30–50-vuotiaat naiset ovat 75% systeemisen skleroosin tapauksista, mutta miehet ja lapset voivat myös kehittää minkä tahansa ikäryhmän. Tila kehittyy yleensä 25-55-vuotiaiden välillä.

Diagnoosi

Mikään yksittäinen testi ei ole lopullinen diagnoosi sklerodermalle. Sen sijaan tämän taudin diagnosoimiseksi käytetään yhdistelmää sairaushistoriasta, fyysisestä tutkimuksesta ja erilaisista tutkimuksista.

Historia ja fyysinen koe

Monet sklerodermaoireet saattavat tulla esiin lääkärisi kanssa tapaamisen yhteydessä. Esimerkiksi potilas voi huomata kasvojensa fyysisen ulkonäön muutoksen ihon kovettumisen ja kiristymisen vuoksi. Heidän kätensä voivat myös tuntua turvoksilta, ja ihon alla esiintyvän tulehduksen aiheuttamasta kutinasta voi esiintyä eksikaatioita (todisteita ihon poimimisesta) ja rupia.

Lisäksi systeemistä skleroosia sairastavalla potilaalla lääkäri saattaa huomata jäykät nivelet, kasvojen ja käsien suurentuneet verisuonet (telangiektaasiat) ja kalsiumkerrostumat sormissa tai tiettyjen jänteiden varrella.

Raynaudin ilmiö on yksi systeemisen skleroosin varhaisimmista taudin oireista. Muista kuitenkin, että skleroderman lisäksi on muitakin syitä, jotka on otettava huomioon. Raynaudin ilmiö voi esiintyä myös yksin, eli siihen ei liityminkä tahansataustalla oleva sairausprosessi.

Ruoansulatusongelmista - happamat refluksit ja nielemisvaikeudet - voidaan myös raportoida, samoin kuin sormien ja joskus varpaiden värimuutokset (punainen, sininen ja valkoinen), varsinkin kun ne altistuvat kylmälle (Raynaud'n ilmiö).

Loppujen lopuksi, jos lääkäri epäilee mahdollisen skleroderma-diagnoosin, he ohjaavat sinut jonkun, joka on erikoistunut sidekudossairauksien diagnosointiin ja hoitoon, nimeltään reumatologi.

Verikokeet

Erilaiset verikokeet voivat tukea skleroderman diagnoosia.

Suurin osa ihmisistä, joilla on skleroderma, ovat positiivisia ydinvoiman vasta-aineille (ANA). Lisäksi anti-topoisomeraasi I (anti-Scl-70) -vasta-aineeseen liittyy diffuusi ihon systeeminen skleroosi; anticentromere-vasta-aineeseen (ACA) liittyy rajoitettu ihon systeeminen skleroosi.

Koska skleroderma voi vaikuttaa munuaisten toimintaan, lääkäri voi myös määrätä virtsakokeita ja verikoetta, jota kutsutaan perusmetaboliseksi paneeliksi (BMP.

Kuvankäsittely ja muut testit

Kuvantamista ja muita testejä käytetään arvioimaan sisäelinten osallistumista sklerodermaan:

Esimerkkejä näistä testeistä ovat:

• Ihon biopsia
• Rintakehän röntgenkuva
• Tietokonetomografia (CT)
• Keuhkojen toimintakokeet (PFT)
• Ruokatorven manometria ja / tai ylempi endoskooppi
• Echokardiogrammi
• EKG (EKG)

Hoito

Sklerodermaa ei ole parannuskeinoa. Toisin sanoen ei ole lääkitystä, joka voi estää tai kääntää ihon kovettumista ja sakeutumista. Itsehoitostrategioiden ja lääkkeiden yhdistelmällä voidaan kuitenkin hallita monia sklerodermaoireita ja ehkäistä joitain komplikaatioita.

Tässä on joitain esimerkkejä siitä, miten erilaisia ​​oireita / komplikaatioita hoidetaan sklerodermassa.

Raynaud'n ilmiö

Pidä koko keho lämpimänä (ei vain kädet ja jalat) yllään hattu ja useita kerroksia on tärkeää tämän oireen hallitsemiseksi.

Lääkkeitä, kuten kalsiumkanavasalpaajia tai tyypin 5 fosfodiesteraasi-inhibiittoreita (PDE-5), voidaan myös käyttää.

Ruoansulatusongelmat

Elämäntavan ja ruokavalion muutosten ohella lääkkeet, joilla hallitaan happamat refluksit, kuten protonipumpun estäjä Prilosec (omepratsoli), voivat olla hyödyllisiä.

Sklerodermaan liittyvistä nielemisongelmista lääke Reglan (metoklopramidi) voi tarjota jonkin verran helpotusta.

Munuaissairaus

Lääkettä, jota kutsutaan angiotensiiniä konvertoivan entsyymin (ACE) estäjäksi, käytetään sklerodermaan liittyvien munuaisongelmien hoitoon.

Keuhkosairaus

Lääkkeitä Cytoxan (syklofosfamidi) tai CellCept (mykofenolaattimofetiili) käytetään interstitiaalisen keuhkosairauden hoitoon, joka on yksi kahdesta sklerodermaan liittyvästä keuhkokomplikaatiosta.

Potilaille, joilla on oireenmukainen keuhkovaltimoverenpainetauti (toinen skleroderman keuhkojen komplikaatio), voidaan antaa erilaisia ​​lääkkeitä, mukaan lukien:

• Endoteliinireseptoriantagonistit: esim. Flolan (epoprostenoli), Remodulin (treprostiniili) tai Ventavis (iloprost)
• Prostanoidit ja prostasykliinianalogit: esim. Flolan (epoprostenoli), Remodulin (treprostiniili) tai Ventavis (iloprost)

Lihas- ja nivelongelmat

Skleroderman aiheuttama lihas- ja nivelkipu voidaan hoitaa fyysisen ja työterapian ja lääkityksen yhdistelmällä, kuten ei-steroidinen tulehduskipulääke (NSAID).

Selviytyminen

Fysikaalisten oireiden heikentämisen lisäksi sklerodermaa sairastavat ihmiset raportoivat yleensä nukkumis- ja läheisyysongelmista sekä emotionaalisista ongelmista, kuten masennuksesta ja kehon kuvan ahdistuksesta.

On myös sosiaalisia haasteita; useimmilla väestön ihmisillä on hyvin vähän (jos on) tietoa sklerodermasta. Tämä tiedon puute voi johtaa leimautumiseen ja / tai siihen liittyvään eristämiseen.

Taloudelliset huolet, mukaan lukien jyrkät lääketieteelliset laskut ja rajalliset työllistymismahdollisuudet, ovat lisähaasteita monille sklerodermaa sairastaville.

Siksi on sanomattakin selvää, että eläminen kroonisen, monimutkaisen taudin kanssa, kuten skleroderma, on vaikuttava kokemus. Tuen ja päivittäisen lähestymistavan avulla voit parantaa elämänlaatua ja lievittää monia näistä stressistä.

Tukea varten Scleroderma Foundation tarjoaa yhteystietoja henkilöille ja ryhmille kaikkialla Yhdysvalloissa, joiden kanssa voit puhua tai tavata. Tutustuminen muihin, jotka kokevat samat kamppailusi, voi olla erittäin lohduttavaa ja hyödyllistä.

On myös järkevää työskennellä terapeutin, erityisesti sellaisen henkilön kanssa, jolla on kokemusta kroonisista sairauksista kärsivien auttamisesta.

Lopuksi, päivittäisen toiminnan ja hyvinvoinnin optimoimiseksi on tärkeää omaksua terveelliset elämäntavat.

Muutamia esimerkkejä näistä tavoista ovat:

• Syöminen tasapainoisia, ravitsevia aterioita
• Stressin hallinta hyvin (voit harkita mielen ja kehon terapioiden, kuten tietoisuusmeditaation, sisällyttämistä päivittäiseen rutiiniin)
• Tupakoinnin välttäminen

Sana Verywelliltä

Jos sinulla tai rakkaallasi on skleroderma, muista etsiä hoitoa asiantuntijaryhmältä, jolla on kokemusta tämän melko harvinaisen tilan ja sen eri ilmenemismuotojen hoidosta. Vaikka skleroderma on sairaus, joka aiheuttaa ainutlaatuisia haasteita, siellä on terapioita ja strategioita, jotka auttavat sinua hallitsemaan sitä ja elämään hyvin.