Ihon T-solulymfooma (CTCL) sisältää useita iholymfoomatyyppejä - yleisimpiä ovat mykoosi fungoideja ja Sezaryn oireyhtymä.Suurin osa CTCL: n kliinisistä piirteistä liittyy ihovaurioihin.
Lymfooma on syöpä, joka syntyy T-soluista, jotka ovat eräänlainen lymfosyytti (valkosolu, WBC). Lymfoomaan liittyy tyypillisesti imusolmukkeita. CTCL: n keskeinen ominaisuus on, että syöpäsolut siirtyvät myös ihoon.
CTCL edustaa harvinaista tyyppiä ei-Hodgkin-lymfoomaa (NHL). CTCL on vain noin yksi 40: stä äskettäin diagnosoidusta NHL-potilaasta.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesRiskitekijät
CTCL vaikuttaa miehiin yleisemmin kuin naisiin, ja se diagnosoidaan yleensä ihmisillä, jotka ovat yli viisikymmentä tai kuusikymmentä. Lapset kärsivät harvoin. Iholymfooman sairastamien henkilöiden määrä on kasvanut silmiinpistävästi kolmen viime vuosikymmenen aikana.
CTCL: n syystä ei tiedetä paljon. Toisin kuin jotkut muut lymfoomatyypit, ei ole yhteyttä tunnettujen virusten kanssa. Tutkimus on käynnissä sen selvittämiseksi, mikä aiheuttaa CTCL: n.
Oireet
Ensimmäisiä iho-lymfooman oireita ovat kuiva tai hilseilevä iho, punaiset ihottumat ja kutina. Ihottumat ovat yleisempiä alueilla, jotka ovat yleensä peitetty vaatteilla.
Jos sinulla on CTCL, saatat ensin huomata punaisia tai tummia laikkuja ihollasi. Nämä oireet eivät ole spesifisiä lymfoomalle, joten on yleistä, että ihmisiä hoidetaan yleisempien ihosairauksien varalta ennen kuin lymfoomaa epäillään.
Taudin edetessä punaiset laastarit voivat nousta. Näitä koholla olevia laikkuja kuvataan plakkeina. Plakkit voivat lopulta muuttua nodulaarisiksi tai kuoppaisiksi kasvaimiksi. Edistyneessä taudissa näiden vaurioiden päälle voi kehittyä haavaumia.
Suurimmalla osalla CTCL-potilaista on vain ihon osallisuus, mutta tila voi levitä myös imusolmukkeisiin tai muihin elimiin. Noin 10 prosenttia myöhäisen vaiheen tapauksista etenee vakavien komplikaatioiden kehittymiseen.
Diagnoosi
Ihon biopsia tarvitaan CTCL: n lopulliseen diagnoosiin. Biopsianäyte tutkitaan mikroskoopilla, ja lymfoomasolut voidaan visualisoida, jos näytteestä on otettu osa syöpää.
Useat muut testit, mukaan lukien lymfoomamerkkien (immunohistokemia) ja geneettisten testien testit, voivat auttaa määrittelemään tietyn tyyppisen lymfooman.
TT-skannaukset tai muut kuvantamistestit voidaan tehdä taudin laajuuden määrittämiseksi.
Oikean biopsian valitseminen ihosyöpätyypilleHoito
Iholymfooman hoito on melko erilainen kuin muiden lymfoomien hoito. Hoitostrategiasi riippuu ihon osallistumisen laajuudesta, ihovaurioiden tyypistä ja solmujen tai muiden kehon elinten osallistumisesta.
Useita hoitotyyppejä käytetään:
- Kemoterapia-aineet levitetään iholle
- Ihoelektronisädehoito (eräänlainen sädehoito)
- Psoraleeni ja ultravioletti A-säteet
- Ultravioletti B-säteet
- Beksaroteeni (sekä geelinä että tabletteina)
- Denileukiinidifitoksi
- Interferoni alfa
- Kemoterapia injektioilla tai pillereillä
Viime aikoina Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) hyväksyi mekloorietamiinigeelin (Valchlor) mykoosi-fungoidien, paikallisen CTCL-tyypin, paikalliseen ihonhoitoon. Ennen hyväksyntää mechlorethamine hyväksyttiin vain laskimonsisäiseen (IV, laskimoon) hoitoon.
Sana Verywelliltä
Eurooppalainen asiantuntijaryhmä tapasi ja julkaisi suosituksensa erilaisten ja erilaisten CTCL-tapausten hoidosta, ja huomasi, että ihosuuntautuneet hoidot ovat edelleen sopivin vaihtoehto varhaisvaiheen mykoosi-fungoideille ja että suurin osa mykoosi-fungoideja sairastavista potilaista normaali elinajanodote. Valitettavasti ennuste ei ole vieläkään yhtä hyvä potilaille, joilla on pitkälle edennyt sairaus, he totesivat. Vaikka pitkälle valituille potilasjoukoille pitkittynyt eloonjääminen voidaan saavuttaa allogeenisella kantasolusiirrolla (alloSCT).
Silti viime vuosikymmenen aikana on tapahtunut valtava edistysaskel ymmärtämisessä, miten mykoosi-fungisidit ja Sezary-oireyhtymä kehittyvät, joten on toivoa, että tämä johtaa myös hoidon edistymiseen.
